Главная / Клиническая гематология / Гемолитические анемии / Болезнь Маркиафава (патогенез)

Болезнь Маркиафава (патогенез)

В последние годы патогенез пароксизмальной ночной гемоглобинурии рассматривается в плане приобретенной эритроцитопатии, при которой патологические эритроциты оказываются повышенно чувствительными по отношению к физиологической гемолитической системе крови.

В пользу данного предположения свидетельствуют опыты in vitro (Ham и др.), обнаружившие быструю разрушаемость эритроцитов больных ПНГ в крови здоровых реципиентов. При этом оказалось, что не все эритроциты донора, больного ПНГ, циркулируют в крови реципиента одинаковый срок.

На этом основании авторами были выделены две популяции эритроцитов: одна с коротким сроком «жизни», другая — со сроком, приближающимся к нормальному.

Наблюдения, проведенные рядом авторов, в частности И. Ф. Корчмару, с эритроцитами больных ПНГ, меченными Cr151, показали, что наряду с эритроцитами, T1/2, которых составляет 21—25 дней (т. е. близко к нормальному), обнаруживается группа («популяция») эритроцитов с чрезвычайно укороченным Т, составляющим всего от 1—2 до 7—8 дней.

Аналогичные данные (Т1/2 = 2—3 дня) получены Brabec и соавторами.

С этими данными согласуются результаты определения осмотической и кислотной резистентности эритроцитов, дающие характерные «двугорбые» кривые с двумя пиками, соответствующими двум популяциям эритроцитов — с повышенной и пониженной стойкостью. Факт существования двух групп («популяций») эритроцитов при ПНГ подтверждается и структурными изменениями эритроцитов, обнаруживаемыми при электронной микроскопии.

Как ни подкупает «клоновая» теория патогенеза ПНГ своей квазиперспективностью — возможностью воздействовать на патологический клеточный клон антиметаболитами, факты свидетельствуют не в ее пользу.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела