Болезнь Маркиафава (диагностика)

Раннюю диагностику ПНГ облегчает применение простых гемолитических тестов

I. Кислотный тест Хэма. Исходя из известного факта повышенной чувствительности эритроцитов больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией к кислой среде, Ham (1937) предложил диагностическую пробу, заключающуюся в том, что эритроциты больного ПНГ в свежей подкисленной человеческой сыворотке подвергаются гемолизу (нормальные эритроциты в этих условиях не гемолизируются).

II. Проба на спонтанный аутогемолиз Хегглина и Майера, основанная на ускоренном разрушении эритроцитов после инкубации при 37° в течение 6—24 часов, оказалась неспецифичной для болезни Маркиафава, так как она может давать положительные результаты и при других гемолитических процессах.

III. Тест Кросби основан на повышенной чувствительности эритроцитов больных ПНГ к тромбину.

IV. Сахарная проба (Гартман и Дженкис) основана на повышенной чувствительности эритроцитов больного ПНГ к комплементу в присутствии сахарозы: при добавлении к ее раствору одногруппной донорской сыворотки эритроциты больного быстро подвергаются гемолизу.

По наблюдениям нашей клиники (Л. И. Идельсон) сахарозная проба является строго специфичной для болезни Маркиафава.

Дифференциально-диагностические затруднения возникают в тех случаях, когда наряду с гемолитическим синдромом (постоянная гемосидеринурия, пароксизмальная гемоглобинурия) наблюдается гипопластическое состояние кроветворения — панцитопения и тромбоцитопенические кровотечения.

Ю. И. Лорие и Л. А. Данилова склонны расценивать подобные случаи как терминальное завершение болезни Маркиафава гипоплазией костного мозга. Мы вместе с Ф. Э. Файнштейном, М. С. Дульциным, Г. Б. Берлинером допускаем и обратную возможность, т. е. вторично осложненной гемолитическим компонентом гипопластической анемии, причем, что очень существенно, анемия не адекватна степени гемолиза.

Отличительным признаком гипопластической анемии от болезни Маркиафава является хорошая переносимость гемо-трансфузий.

Существование вторичного синдрома внутрисосудистого гемолиза мы отмечали и при системной миелопролиферативной патологии, в частности при остеомиелосклерозе с эритробластической метаплазией селезенки (тип Воган).

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела

• Болезнь Минковского—Шоффара (гемолитический криз)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (значение непрямой пробы Кумбса)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (сенсибилизация эритроцитов)
• Хронические энзимодефицитные врожденные гемолитические анемии (этиология и патогенез)
• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
• Болезнь Маркиафава (патогенез)
• Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий
• Болезнь Минковского—Шоффара (патогенез)
• Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия (клиническая картина)
• Энзимодефицитные гемолитические анемии (электронномикроскопические исследования)