Заболевание миелома

Оно встречается у человека и у мыши. Это своего рода рак клеток, синтезирующих иммуноглобулин (клетки эти находятся главным образом в костном мозгу). По-видимому, какая-то одна клетка — одна из множества клеток, синтезирующих иммуноглобулины, — вдруг начинает быстро делиться; в результате в крови появляется избыток какого-то одного иммуноглобулина. Это наблюдение подсказывает нам, что многообразие молекул иммуноглобулина связано с многообразием клеток, внутри которых они синтезируются. Аномальные иммуноглобулины, о которых здесь шла речь, известны как миеломные белки. Их концентрация в крови во многих случаях в несколько раз превышает концентрацию всех остальных иммуноглобулинов, вместе взятых; поэтому их сравнительно легко выделить в чистом виде.


Одинаковые молекулы, похожие на антитела,
в больших количествах синтезируются у мышей и у людей,
больных миеломой — раком клеток, синтезирующих иммуноглобулин

Одинаковые молекулы, похожие на антитела, в больших количествах синтезируются у мышей и у людей, больных миеломой — раком клеток, синтезирующих иммуноглобулин

Эти аномальные иммуноглобулины, состоящие из одинаковых молекул, можно выделить из крови животного (слева). При миеломе в моче часто появляется аномальный белок (справа). Это так называемый белок Бенс-Джонса. По- видимому, его молекулы — это легкие цепи аномального иммуноглобулина.


Далее, оказалось, что примерно у половины больных миеломой в моче обнаруживаются большие количества какого-то аномального белка. Впер-вые появление этого белка наблюдал в 1847 г. Г. Бенс-Джонс, работавший Е одной из лондонских клиник. С тех пор и появилось название — белок Бенс-Джонса.

Однако природа этого белка была установлена всего пять лет назад: Д. Эдельман и Дж. Голли и независимо от них Ф. Путнэм показали, что белок Бенс-Джонса, по-видимому, идентичен легким цепям миеломного белка, присутствующего в сыворотке того же больного. Поскольку выделять белки Бенс-Джонса чрезвычайно легко и притом больному это не причиняет никаких неудобств, эти белки раньше других послужили материалом для изучения последовательности аминокислот.

Сейчас полностью установлена последовательность аминокислот только для двух белков Бенс-Джонса мыши и трех белков Бенс-Джонса человека. Кроме того, частично известна последовательность еще более чем 20 других таких белков. И выяснилась замечательная вещь. По всей видимости, у всех белков Бенс-Джонса, относящихся к одному типу, половина молекулы имеет совершенно одинаковую аминокислотную последователь-ность.

Эта половина молекулы оканчивается группой СООН и называется С-концевой половиной. Зато в другой половине, оканчивающейся группой NH2 (N-концевая половина), последовательность обнаруживает существенные различия.


«Молекулы и клетки», под ред. акад. Г.М.Франка