Анализ немногочисленных данных литературы и материалов собственных исследований показал клиническую и патогенетическую гетерогенность этого нарушения развития репродуктивной системы у мальчиков.
Можно говорить о трех основных механизмах, лежащих в его основе:
- позднее созревание гонадостата;
- позднее созревание рецепторов интерстициальных клеток, взаимодействующих с гонадотропинами, главным образом с ЛГ;
- низкая чувствительность тканей наружных половых органов к тестостерону.
Первый механизм наиболее типичен для задержки полового развития типа ложной адипозогенитальной дистрофии.
Нарушения с таким же механизмом можно обнаружить и у части мальчиков с первой формой задержки развития, однако у них чаще встречается замедление созревания гормональных рецепторов яичек, которое приводит к позднему наступление пубертата.
Третий механизм — низкая тканевая чувствительность к тестостерону — характерен для лиц с микропенисом. Синдром неправильного пубертата обусловлен сочетанием различных механизмов, вызывающих задержку полового развития: наряду с ярко выраженной дисфункций гонадостата, которая приводит к непоследовательному включению различных гонадотропных гормонов в процесс регуляции развития гонад, отмечено значительное снижение чувствительности клеток яичек к ЛГ.
Не вызывает сомнения, что непоследовательность этапов полового развития при синдроме неправильного пубертата вызвана дисфункцией коры надпочечников. Наши исследования дают основание утверждать, что слабые андрогены надпочечников не только оказывают стимулирующее действие на структурные образования гипоталамуса, секретирующие гонадолиберин, но и способны влиять на процесс созревания рецепторов яичка, взаимодействующих с гонадотропинами.
Это влияние разнонаправленно в зависимости от количества секретируемых андрогенов.
Вероятно, физиологическая секреция надпочечниковых стероидов способствует адекватному нарастанию чувствительности клеточных элементов семенника к гонадотропным гормонам, тогда как снижение и повышение продукции надпочечниковых андрогенов тормозит созревание гормональных рецепторов гонад.
Нарушается ли при задержке полового развития продукция других гормонов, участвующих в регуляции становления и функционирования репродуктивной системы? В этом отношении интересно выяснить особенности секреции СТГ и пролактина.
Ранее мы уже подчеркивали существенное значение СТГ для полового развития, выражающееся в стимуляции роста семенников и повышении их чувствительности к гонадотропинам. Имеются данные о низком базальном уровне СТГ и снижении секреции гормона на гипогликемию у мальчиков с задержкой полового развития. Ramley и Phares (1980) показали в эксперименте, что при подавлении секреции СТГ задерживается пубертат.
Согласно нашим исследованиям, при всех формах задержки полового развития уровень СТГ в сыворотке крови существенно снижен.
Уровни СТГ и пролактина в сыворотке крови (М±m) у мальчиков с задержкой полового развития и больных гипогонадизмом
| Группы обследованных | Возраст, годы | СТГ, мкМЕ/мл | Пролактин, мкМЕ/мл |
| Здоровые мальчики | 8—10 | 9,80±1,64 | 114,58±10,50 |
| 11—13 | 11,564-3,60 | ||
| 14—16 | 12,28±6,42 | ||
| Конституционально-соматогенная задержка полового развития | 8—10 | — | — |
| 11—13 | 5,88±2,33* | 242,17±60,28* | |
| 14—16 | 4,54±1,10* | ||
| Ложная адипозогенитальная дистрофия | 8—10 | 4,48±1,30* | 80,25±27,33 |
| 11—13 | 1,06±0,48* | ||
| Микрогенитализм | 8—10 | 4,52±2,02 | 409,0±73,92* |
| 11—13 | 2,32±1,56* | ||
| Синдром неправильного пубертата | 11—13 | 3,86±1,04 | 182,20±13,28* |
| Гипергонадотропный гипогонадизм | 8—10 | 8,66±0,06 | |
| 11—13 | 7,11±4,20 | 75,75±29,18 | |
| 14—16 | 6,33±3,87 | ||
| Гипогонадотропный гипогонадизм | 8—10 | 6,24±1,39 | 95,50 ±29,40 |
| 11—13 | 8,62±3,29 | ||
| 14—16 | 26,30±24,90 | ||
| Нормогонадотропный гипогонадизм | 8—10 | 6,07±2,33 | 89,50 ±29,50 |
| 11—13 | 8,78±2,2 |
*Достоверность различий с нормой Р<0,05.
Примечание. Содержание пролактина указано вне зависимости от возраста, так как не было обнаружено возрастной динамики секреции гормона у здоровых детей.
Циркадианные ритмы СТГ в крови
I — у здоровых мальчиков;
II — при синдроме неправильного пубертата;
III — при микрогенитализме;
IV — при ложной адипозогенитальной дистрофии;
V — при конституционально-соматогенной задержке полового развития.
Вероятно, снижение соматотропной функции гипофиза у мальчиков с конституционально-соматогенной формой наряду с другими факторами способствует запаздыванию пубертата, в частности, препятствует физиологическому повышению чувствительности клеток Лейдига к гонадотропинам.
«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко
