Геморрагические диатезы
Важно знать заболевания, при которых возможны нарушения гемостаза, способствующие кровотечениям.
Выделяют 4 типа геморрагических синдромов: коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, нарушения гемостаза сосудистого генеза.
Коагулопатии
Повышенная кровоточивость обусловлена нарушением свертывания крови в результате дефицита плазменных факторов свертывания или избытка антикоагулянтов. Сюда относятся также синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания и геморрагические синдромы, вызванные передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.
Среди наследственных коагулопатии чаще встречаются гемофилии. Тип А обусловлен дефицитом VIII фактора, тип В — дефицитом IX фактора, тип С — дефицитом XI фактора. Заболевания наследуются рецессивно, причем гемофилией А и В болеют только мужчины, а гемофилией С — и мужчины, и женщины. Кровотечения начинаются в раннем возрасте, характерны внутрисуставные гематомы, но бывают кровотечения разной локализации.
Гораздо реже (в сумме около 2% от всех наследственных коагулопатии) наблюдается дефицит V, VII, X, XIII и XII факторов свертывания крови. Среди приобретенных коагулопатии можно выделить дефицит К-витаминзависимых факторов, наблюдающихся при холестатической желтухе, тяжелых энтеропатиях, особенно у детей, а также при лечении антикоагулянтами непрямого действия.
Нарушение синтеза факторов II, VII, X, IX, а также факторов I, V, XI и ингибиторов фибринолиза наблюдается при печеночноклеточной недостаточности (гепатит, цирроз). Блокада активированных факторов наступает при лечении гепарином.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, протекающий в несколько стадий, одной из которых является коагулопатия потребления с геморрагическим синдромом, развивается при сепсисе и других тяжелых инфекциях, лейкозах, патологии беременности и родов.
«Неотложная терапия», А.П.Голиков
