Неврофиброматоз

Сколиоз при неврофиброматозе является одним из проявлений этого системного заболевания.

Кроме сколиоза имеются и другие симптомы — пигментация кожи цвета «кофе с молоком», кожные нёврофибромы плоские и на ножках, иногда гигантизм пальца, чрезмерный рост ноги, спонтанный остеолиз, врожденный ложный сустав и др.

Различные авторы сообщают неодинаковую частоту сколиоза при неврофиброматозе — от 10 до 50% всех пораженных неврофиброматозом. Первичная дуга искривления бывает обычно короткая, включающая от 4 до 5 позвонков. Чаще всего она располагается в среднегрудном отделе, но может встречаться и в других местах. Сколиоз при неврофиброматозе имеет очень плохую репутацию у ортопедов.

Невропатологи сообщают о более благоприятном течении сколиоза при неврофиброматозе (Scott, 1965).

Больные сколиозом нуждаются в тщательном неврологическом исследовании. Если обнаружены неврологические изменения, то важно выяснить, является ли сколиоз вторичным к первичному неврологическому заболеванию, как это наблюдается, например, при сирингомиелии, неврофиброматозе и др., или же неврологические изменения обусловлены сдавлением спинного мозга, вызванным искривлением позвоночника. В последнем случае неврологические изменения являются вторичными, развившимися на основе предсуществующего сколиоза.

Миопатические сколиозы могут быть обусловлены одним из трек заболеваний: мышечной дистрофией, врожденной миопатией и амиоплазией.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс