Вернуться к содержанию  Вернуться к содержанию
Главная / Ортопедическая диагностика / Патологически измененный позвоночник / Сколиоз при арахнодактилии

Сколиоз при арахнодактилии

Сколиоз при арахнодактилии (arachnodactylia, синдром Marfan, dystrophia mesodermalis congenita hypoplastica) представляет одно из многочисленных проявлений этого врожденного наследственного заболевания.

Арахнодактилия характеризуется необычайно длинными паукообразными пальцами рук и ног, удлиненными стопами и кистями, поражающими своей непропорциональностью. Распространенными симптомами арахнодактилии являются вывих хрусталика, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты, пороки сердца и др.

Наличие у больного всех встречающихся при этом заболевании симптомов необязательно, в частности сколиоз наблюдается у 50—60% всех больных арахнодактилией, почти так же часто, как и вывих хрусталика. Известны стертые формы синдрома Marfan.

Сколиоз при арахнодактилии тяжелый, он образован обычно двумя первичными дугами искривления, каждая из которых может быть больше 100°. Несмотря на наличие двух первичных, направленных в разные стороны дуг искривления, они не уравновешивают друг друга, так как обычно бывают неодинаково выражены. Сколиоз при синдроме Marfan декомпенсирован.

Обращает на себя внимание общность целого ряда симптомов арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма.

Последний был получен в опытах на крысах путем кормления их душистым горошком — lathyrus odoratus (Ponseti, Baird-Seeds, 1952 и др.). Общность арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма проявляется нарушением обмена веществ, в частности отрицательным азотистым балансом, увеличением выведения азотистых продуктов мочой (аминоацидурия).

Нарушение азотистого баланса касается главным образом серосодержащих аминокислот (таурин). Остеолатиризм имеет на фоне генерализованных костных изменений ряд общих с арахнодактилией симптомов (сколиоз, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты). Одним из характернейших симптомов одоратизма является появление эпифизиолизов, сходных с эпифизиолизмом головки бедренной кости у подростков на почве гормональной дисрегуляции.

«Ортопедическая диагностика», B.O.Маркс

Популярные статьи разделаПопулярные статьи раздела