Эмбриопатии

Эмбриопатии — патология эмбрионального периода с 16-го дня беременности до 75-го дня, включительно, в течение которого заканчивается основной органогенез и формирование амниона и хориона.

К основным видам эмбриопатии относятся врожденные пороки развития. Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного биологического вида, возникающее внутриутробно в результате нарушений процессов морфогенеза. Так как завершается в основном органогенез в эмбриональный период, большинство пороков развития возникает именно на этом этапе внутриутробного существование.

Однако, кроме врожденных пороков с нарушениями основного морфогенеза органов или частей тела, имеются врожденные пороки, при которых нарушения развития наблюдаются на уровне тканевой дифференцировки. Они часто бывают системными, например, пороки развития поперечной полосатой мускулатуры (врожденная миато-ния Оппенгейма), соединительной ткани (болезнь Марфана), кожи (врожденный ихтиоз), костей хрящевого генеза (врожденная хондродистрофия) и др.

Пороки развития могут касаться также тканей одного органа, например — гипоплазия гладкой мышечной ткани при мегалоуретере, нервного интрамурального аппарата — при мегаколон, респираторной паренхимы — при кистозном легком и др. По срокам возникновения и по существу эти пороки относятся к ранним фетопатиям.

Ранние фетопатии часто сочетаются с эмбриопатиями, например врожденный ихтиоз и хондродистрофия — с пороками развития лица, болезнь Марфана — с пороками лица и аорты и до. Частота врожденных пороков, по данным ВОЗ, составляет 1,3% от общего числа рождений.

Любой врожденный порок может проявляться в виде:

  • отсутствия какого-либо органа или части тела (агенезия, аплазия);
  • недоразвития органа (гипоплазия);
  • чрезмерного развития (гиперплазия) или наличия избыточного числа органов (удвоение и др.);
  • изменения формы (слияние органов, атрезия, стеноз отверстий, каналов, дисрафия — незаращение эмбриональных щелей, экстрофия — выворот и др.,);
  • изменения в расположении органов (эктопия);
  • персистирование эмбриональных провизорных (предсуществовавших) органов.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков