Врожденные пороки органов пищеварения

Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3 — 4% вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Этиология их разнообразна, есть указания, что атрезия анального отверстия, как и другие пороки каудального конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбриопатии.

Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вначале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет значение и задержка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальнейшем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.


Трахеопишеводный свищ

Трахеопишеводный свищ

Верхний сегмент заканчивается слепо, резко расширен, нижний сегмент открывается в трахею в области ее бифуркации (по А. В. Цинзерлингу).


Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться т р а-хеопищеводные свищи, образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пищевод и трахею.

Трахеопищеводные свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, при множественных кишечник напоминает «связку сосисок». В области атрезии кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влиянием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к перфоративному перитониту в первые дни жизни новорожденного.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков