Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола
Общий артериальный ствол возникает при полном отсутствии деления артериального ствола, встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 или меньше полулунных клапанов, порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.
Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов до отхождения крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке возникает резкая гипоксемия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.
Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а противоположно остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа и отходит от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка.
Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или персистирования артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Порок сопровождается резкой гипоксемией и цианозом (синий тип порока). Значительно страдает миокард, так как коронарные артерии не получают артериальной крови. Дети нежизнеспособны.
Стеноз и атрезия легочной артерии возникают при смещении перегородки артериального ствола вправо. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и др. При значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (так называемый боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксемией и выраженным цианозом (синий тип порока).
Стеноз и атрезия аорты является следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Встречается реже праводеленности ствола, часто сопровождается гипоплазией левого желудочка сердца, при этом наблюдается резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и общий резкий цианоз. Дети нежизнеспособны.
Сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его атрезии. Сужение компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца. Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови совершается при этом слева направо (белый тип порока). Порок хорошо поддается хирургической коррекции, если он изолированный.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
Популярные статьи раздела
- Эмбриопатии (классификация)
- Инфекционные фетопатии
- Асфиксия (аноксия)
- Ветряная оспа (патологическая анатомия)
- Менингококцемия
- Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей
- Врожденные пороки центральной нервной системы
- Неинфекционные фетопатии
- Асфиксия (этиология и патогенез)
- Цитомегалия
