Врожденные пороки органов пищеварения (болезнь Гиршпрунга)

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдаться в разных вариантах:

  • атрезия только анального отверстия — развитая нормально прямая кишка отделена от него перепонкой;
  • атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше его лежит тяж недоразвитой прямой кишки;
  • атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко;
  • атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь, уретру, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (относится к ранним фетопатиям) — сегментарный аганглиоз мегаколон — отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (так называемого мейснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наблюдаются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается копростаз, непроходимость.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков