Главная / Патологическая анатомия / Болезни детского возраста / Врожденные пороки мочеполовой системы

Врожденные пороки мочеполовой системы

Врожденные пороки почек и мочевых путей встречаются часто. Этиология не связана с определенными экзогенными агентами. Для многих из них установлена связь с наследственностью и семейностью. Встречаются при хромосомных синдромах. Ввиду сложности внутриутробного формирования пороки эти многообразны и возникают в период от 4 — 5-й до 8-й недели киматогенеза.

Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры, наблюдаются и другие врожденные пороки органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек — врожденное уменьшение массы и объема может быть одно- и двусторонним, при одностороннем наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкомышечной ткани. Сочетается с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз взрослого типа) — значительное двустороннее увеличение почек с образованием в корковом слое большого количества крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной ткани.

Поликистозная почка

Поликистозная почка

Комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы. Наследуется по доминантному типу. Патогенез связывают с нарушением процессов соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки. В результате образуются ретенционные кисты. Клинически проявляется во второй половине жизни.

Мелкокистозные почки (поликистоз новорожденных) — значительное двустороннее увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слое, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. Микроскопически вся почечная ткань сплошь замещена кистами, выстланными кубическим эпителием. Сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Медуллярнокистозная почка — множество кист располагается преимущественно в мозговом слое почки. Сочетается с нарушениями функции канальцевого аппарата почки.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Популярные статьи раздела