Фиброэластоз эндокарда
Врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с большим количеством эластических волокон. Встречается редко.
Этиология не выяснена. Отмечается семейность страдания, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминоза, гипоксии плода, допускается возможность проявления фетального ревматизма.
Патогенез не ясен, возможно, ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно разрастается эластическая ткань эндокарда.
Патологическая анатомия
Сердце увеличено в 2 1/2 — 4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца.
В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортальных клапанов, в 1/3 наблюдений комбинация с врожденными пороками (эмбриопатиями), чаще с сужением аорты. Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сократительной способности миокарда.
Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмонии) в первые месяцы жизни.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
Популярные статьи раздела
