Хронические тубулопатий обструктивного генеза представлены «миеломной почкой» и «подагрической почкой».
В основе характерных для «миеломной почки» изменений лежит парапротеинемичее кий нефроз, который развивается в связи с «засорением» стромы почек и обструкцией канальцев низкомолекулярным белком — парапротеином, секретируемым клетками плазмопитомы.
В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.
При «подагрической почке» «засорение» интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия).
В результате «повреждения» почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто возникают экссудативное воспаление, развивается пиелонефрит. Наследственные тубулопатий связаны с недостаточностью определенных ферментов, осуществляющих канальцевые функции.
Среди наследственных канальцевых энзимопатий различают:
- тубулопатий с полиурическим синдромом (почечные глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);
- тубулопатий, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией (фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром де Тони-Дебре-Фанкони);
- тубулопатий с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).
«Патологическая анатомия», А.И.Струков
