Эти лейкозы разнообразны, однако основное место среди них занимают хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и истинная полицитемия.
I. Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) проходит две стадии: моноклоновую доброкачественную и поликлоновую злокачественную. Первая стадия, которая занимает несколько лет, характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличением селезенки.
Клетки костного мозга в этой стадии лейкоза морфологически и по способности к фагоцитозу не отличаются от нормальных, однако они содержат так называемую Ph-хромосому (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосомы 22-й пары.
Во второй стадии, которая длится от 3 до 6 мес (терминальная стадия), моноклоновость сменяется поликлоновостью. В результате появляются властные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты и недифференцированные властные клетки), количество которых нарастает как в костном мозге, так и в крови (властный криз). Отмечаются быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл), увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появляется тромбоцитопения, развивается геморрагический синдром.
При вскрытии умерших от хронического миелоидного лейкоза в терминальной стадии особенно выраженные изменения находят в костном мозге, крови, селезенке, печени, лимфатических узлах. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей сочный, серо-красный или серо-желтый гноевидный (пиоидный костный мозг).
При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживаются промиелоциты и миелоциты, а также бластные клетки. Встречаются клетки с дистрофическими изменениями ядер и цитоплазмы, клетки с уродливыми ядрами, явлениями пикноза или кариолиза. В костной ткани иногда отмечаются признаки реактивного остеосклероза. Кровь серо-красная, органы малокровны.
Селезенка при хроническом миелоидном лейкозе (масса 1800 г).
Селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость, масса ее достигает 6—8 кг. На разрезе она темно-красного цвета, иногда обнаруживаются ишемические инфаркты. Ткань селезенки вытесняет лейкозный инфильтрат в основном из клеток миелоидного ряда, среди которых видны бласты, фолликулы атрофичны. Нередко находят склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встречаются лейкозные тромбы.
Печень значительно увеличена и достигает 5—6 кг. Поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Лейкозная инфильтрация обычно наблюдается по ходу синусоидой, значительно реже она видна по ходу разрастаний глиссоновой капсулы.
Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, иногда отмечается гемосидероз печени. Лимфатические узлы увеличены незначительно, они мягкие, серо-красного цвета. В той или иной степени выражена лейкозная инфильтрация их ткани, она наблюдается также в миндалинах, пейеровых бляшках и лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, иногда головном мозге и его оболочках (нейролейкемия).
Лейкемические стазы в сосудах сердца при хроническом миелоидном лейкозе.
Лейкозные клетки в большом количестве обнаруживаются в просвете сосудов, они образуют лейкозные тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии. Довольно часто при хроническом миелоидном лейкозе находят проявления аутоинфекции.
Родственную хроническому миелолейкозу группу составляют остеомиелосклероз и миелофиброз, при которых наряду с признаками миелоидного лейкоза отмечается замещение костного мозга костной или соединительной тканью.
Процесс характеризуется длительным доброкачественным течением. Цитостатическая терапия ведет к изменениям морфологии хронического миелолейкоза. Наряду с подавлением очагов лейкозной инфильтрации и развитием на их месте фиброза отмечаются омоложение клеточных форм, появление метастатических очагов и опухолевых разрастаний, либо аплазия костного мозга и панцитопения.
«Патологическая анатомия», А.И.Струков