Системная склеродермия

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание невыясненной этиологии с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, а также внутренних органов (сердце, почки, кишечник и др.), опорно-двигательного аппарата (суставы, мышцы) и сосудов разного калибра, включая микроциркуляторное русло.

В соединительной ткани кожи и органов возникают все виды дезорганизации со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются васкулиты разной степени выраженности, иногда с тромбозом.

Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития кортикального некроза и острой почечной недостаточности («истинная склеродермическая почка»).


Рубцовое поле в миокарде при системной склеродермии

Рубцовое поле в миокарде при системной склеродермии


Иногда больших степеней выраженности достигает кардиосклероз с ослаблением сердечной деятельности, и тогда говорят о «склеродермическом сердце». Нарушения иммунологического гомеостаза выражены слабо.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков