Патоморфологические изменения в двух характерных случаях

Ниже будут описаны вкратце основные патоморфологические изменения в двух характерных случаях, которые наблюдались нами совместно с G. Michailov, A. Anadoliyska и P. Meinhard (1971).

Первый случай

В первом случае речь идет о мальчике 5 мес, умершего при явлениях двусторонней пневмонии, острого энтероколита, монилиаза и с гематологическими данными на абсолютную лимфопению.

При электрофорезе была обнаружена агаммаглобулинемия.

Электрофорез с полным отсутствием гаммаглобулинов
при тяжелом комбинированном иммунодефицитном состоянии
(тимусная алимфоплазия с агаммаглобулинемией)

На вскрытии установлена полная аплазия зобной железы. Вместо нее обнаружена жировая ткань и островки фибробластоподобных клеток, расположенных в виде розеток.

Гистологический препарат тимуса

При случае, представленном на рисунке выше.
Объяснения даны в тексте (увел. 160).

Наряду с этим наблюдалась тяжелая гипоплазия лимфатической ткани.

Слизистая оболочка кишечника лишена лимфатических фолликулов, лимфатические узлы не обнаружены, а фолликулы селезенки атрофированы, составлены из 4 — 5 рядов лимфоцитов и ретикулярных клеток.

Стенка тонкого кишечника того же случая

Полное отсутствие лимфатических фолликулов (увел. 52).

Этот случай был определен как тимусная алимфоплазия с агаммаглобулинемией (по классификации J. Miller и D. Osoba, 1967), а по классификации, приведенной на рисунке, его следует отнести к тяжелым комбинированным иммунодефицитным состояниям.

Смотрите рисунок — Схема G. Burgio и A. Ugazio (1977) для объяснения основы врожденных иммунных дефектов

Второй случай

Мальчик 9 лет, в семье которого двое старших братьев здоровы, а у младшего брата была констатирована агаммаглобулинемия. Ребенок с первого года жизни многократно болел пневмониями, а позднее перенес гнойный менингит и гоноартрит. В клинике была установлена двусторонняя бронхоэктазия, получены данные на значительное снижение гамма-глобулинов; общий белок — 6,68 г%; альб.— 47,8%; α1-глоб. — 8,2 г%; α2-глоб. — 47,2%; β-глоб. — 18%; γ-глоб. — 8,3%. Ребенок умер вследствие тяжелой дыхательной недостаточности.

На вскрытии установлено наличие хорошо развитого для возраста ребенка тимуса.

Лимфатические узлы, особенно бифуркационные и паратрахеальные, макроскопически увеличены. Однако при гистологическом исследовании обнаружены атрофические фолликулы, лишенные светлых центров как в лимфатических узлах, так и в селезенке.

Увеличение лимфатических узлов являлось результатом стека, геморрагии и обильной макрофагеальной пролиферации в расширенных синусах.

Лимфатический узел бифуркации трахеи больного с врожденной агаммаглобулинемией
типа Брутона с тяжелыми хроническими воспалительными изменениями в легких

Обильная пролиферация макрофагов (увел. 640).

Количество плазмоцитов резко уменьшено и в них видны признаки дегенерации. В очагах воспаления нет плазмоцитов и лимфоцитов.

Этот случай был истолкован как врожденная агаммаглобулинемия типа Брутона.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков

Популярные статьи раздела