Они могут быть лучше всего понятыми при рассмотрении их в аспекте современного учения о тимусзависимой и бурсозависимой системе. Согласно схеме, предложенной G. Astaldi и сотр. (1972), в норме клеточные основы иммунного ответа находятся в следующих взаимоотношениях: общий мультипотентный предшественник, находящийся в костном мозге, после стимуляции антигеном может дифференцироваться в направлении двух классов иммунокомпетентных лимфоцитов.
Для обеспечения клеточного иммунитета предшественник, находящийся в костном мозге, продуцирует лимфоциты, которые населяют тимус, а тот, в свою очередь, поставляет представителей клеточного иммунитета (Т-лимфоциты). Таким же образом сумка Фабриция или ее эквиваленты поставляют представителей гуморального иммунитета (В-лимфоциты).
Смотрите рисунок — Схема кроветворения по G. Astaldi и сотр. (1973)
При гипоплазии зобной железы лимфатические фолликулы в органах лимфатической ткани лишены мантийной зоны из мелких лимфоцитов, Т-лимфоциты не образуются, а этим определяется нарушение клеточного иммунитета, что приводит к повышенной восприимчивости к вирусным и грибковым инфекциям.
Схема патогенеза гипоплазии тимуса по G. Astaldi и сотр. (1972)
Недоразвитие эквивалентов сумки Фабриция определяет так наз. Х-связанную агаммаглобулинемию типа Брутона, при которой в лимфатических фолликулах отсутствуют светлые центры, не образуются В-лимфоциты и наступает дефицит гуморального иммунитета. Эта аномалия проявляется в низком уровне иммуноглобулинов, что приводит к повышенной склонности к бактериальным инфекциям.
Схема патогенеза Х-связанной агаммаглобулинемии Брутона по G. Astaldi и сотр. (1972)
В случае недостатка костномозговых предшественников лимфоцитов наступает тяжелый комбинированный иммунный дефицит (швейцарского типа), включающий недостаточность как клеточного, так и гуморального иммунитета, чем определяется повышенная восприимчивость к бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.
Схема патогенеза комбинированного иммунного дефицита швейцарского типа по G. Astaldi и сотр. (1972)
Не так давно (1977) G. Burgio и A. Ugazio, основываясь на более подробной схеме о путях развития В- и Т-лимфоцитов, создали теорию о так наз. «блоках» на этих путях. Блокирование может быть результатом утраты способности лимфоцита проявлять фенотипно функциональный генный продукт, чаще всего фермент (внутренний лимфоцитарный дефект).
С другой стороны, возможно блокирование на пути созревания или функционирования лимфоцитов вследствие отсутствия функциональных генных продуктов, синтезированных другими клетками, не лимфоцитами (внешний или extrinsic-дефект).
Схема G. Burgio и A. Ugazio (1977) для объяснения основы врожденных иммунных дефектов
Ск — стволовая клетка; Лп — предшественник лимфоцита; Тпр — предшественник Т-лимфоцита; Впр — предшественник В-лимфоцита; Т2зап — запоминающий Т2- лимфоцит; Взап — запоминающий В-лимфоцит; Такт — активирований Т-лимфоцит; Лк — лимфокинины; АГ/Т-зав — тимусзависимый антиген; АГ/Т-незав/ — тимуснезависимый антиген.
Отдельные синдромы и места блокирования даны на рисунке выше, а объяснения к нему на следующей таблице:
Синдром | Номер патогенетической блокады |
Ретикулярная агенезия | 1 |
Тяжелый комбинированный иммунодефицит | 2 (или 3+4, реже 15) |
Тимусная гипоплазия (синдром Di George) | 5 |
Х-связанная аггаммаглобулинемия (Брутона) | 6 |
Синдром Вискотта — Ольдрича | 7 |
Х-связанная агаммаглобулинемия с гипер-IgM-иммунным дефицитом | 8 (или 9) |
Селективный IgA дефицит | 11 (реже 10 или 14) |
Различный иммунодефицит (общий и еще неклассифицированный) | 15 (или 12) |
Хронический мукокутанный кандидоз |
16 (в большинстве случаев) |
«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков