Синдромы

А. М. Аминев и С. М. Мордовии (1976) за 15 лет наблюдали 9 больных с синдромом Гарднера и 13 больных с синдромом Пейтца — Егерса. При этом фактор наследственности имел место лишь у одного из 13 больных. При этой форме полипы не имеют сплошного расположения в отличие от милиарной формы. Описано сочетание диффузного полипоза желудочно-кишечного тракта с облысением, атрофическими изменениями ногтей, пигментацией кожи с анемией и отеками, наблюдающимися преимущественно в возрасте старше 40 лет.

Это сочетание объясняется недостаточностью витамина А, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой и аскорбиновой кислот, обусловленных уменьшением их всасывания в кишечник.

Семейный полипоз толстой кишки у брата и сестры в сочетании со злокачественными новообразованиями различных отделов нервной системы (медуллобластома спинного мозга и глиобластома головного мозга) наблюдали Turcot, Depres, Pierre (1959). Этот синдром получил название синдром Турко. Wagner и Wenz (1969) описали протеиноферлюстсиндров, характеризующийся значительным понижением белка в сыворотке крови при сочетании генерализованного полипоза с телеангиэктазией. Сочетание полипоза с базедовой болезнью и опухолью надпочечников описали Devic, Bussy (1912), с опухолью яичника — Collins, с опухолью поджелудочной железы — Singuier — Carnia (цит. из Macafosse et al., 1970).

Среди различных проявлений диффузного полипоза отмечено также сочетание его с недоразвитием организма, инфантилизмом, истощением. Этот симптомокомплекс встречается в юношеском возрасте и характеризуется, помимо указанных признаков, гипопротеинемией и анемией, при этом нередко наблюдается исчерченность и ломкость ногтей.

В связи с многообразием различных сочетаний клинических синдромов диффузного полипоза, до сих пор нет единой общепринятой классификации этого заболевания. Истинный диффузный полипоз толстой кишки (семейный полипоз) следует отличать от так называемого приобретенного полипоза (псевдополипоза), который почти всегда является вторичным — послевоспалительным (постдизентерийный, или псевдополипоз, связанный с неспецифическим язвенным колитом).

Bensaude (1932) предложил делить диффузный полипоз на 3 группы:

  • врожденный;
  • воспалительный;
  • паразитарный (шистосоматозный).

«Полипы желудочно-кишечного тракта», В.И.Юхтин