Сумма клинических проявлений дефицита о-антитрипсина

Суммируя многочисленные описания клинических проявлений дефицита о-антитрипсина, З. В. Булатова и соавт., (1974) Tarkaff и соавт. (1968), Brun и соавт. (1971), Masodier и соавт. (1971), Turino (1971) считают, что для больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких, связанных с дефицитом о-антитрипсина, характерно: развитие заболевания по типу эмфиземы в относительно раннем возрасте, обычно в третьей или четвертой декаде жизни; одинаковая поражаемость женщин и мужчин; начало заболевания с выраженной одышки; кашель с мокротой присоединяются значительно позднее, в связи с чем последовательность развития симптомов должна быть установлена особенно точно; большие сверхпрозрачные легкие на рентгенограммах с отдельными буллами в верхних отделах; выраженное снижение васкуляризации обоих легких, отчетливо видимое на ангиопульмонограммах и при скеннировании.

Диагноз семейной эмфиземы, обусловленной дефицитом с-антитрипсина, подтверждается наличием в семье больного аналогичных заболеваний.

Описанные выше клинические проявления типичны для гомозиготных носителей гена дефицита cq-антитрипсина. У гетерозиготных носителей заболевание обычно проявляется на фоне хронического бронхита, ведет к его более быстрому прогрессированию с развитием эмфиземы и легочного сердца.

Констатация дефицита о-антитрипсина у больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких диктует ряд определенных рекомендаций, а именно длительное лечение антибиотиками, отказ от курения, смена профессии при работе с легочными ирритантами (Liberman, 1969; Bergmanj 1972л и др.).

Возможно в будущем будет применена и специфическая терапия — введения ингибитора трипсина в кровь таким больным. Некоторые исследователи настаивают на генетической консультации членов семей больных и настоятельной рекомендации воздержаться от продолжения рода у гомозиготов (Eriksson, 1965; Thibault, 1971).

Заболевание обычно неуклонно прогрессирует, особенно в условиях массивного и длительного влияния неблагоприятных экзогенных факторов (курение, профессиональные ирританты, повторные респираторные инфекции и др.). Рано начатое энергичное систематическое лечение, отказ от курения, перемена профессии обычно приводят к значительному улучшению состояния больных.

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

Популярные статьи раздела