Дерматомиозит (dermatomyositis)

Этиология и патогенез не известны. Некоторые острые инфекции (грипп и др.) могут играть роль в развитии и обострении заболевания. Возможно значение нервных и эндокринных расстройств, витаминной недостаточности. Многие относят дерматомиозит к «большим», «злокачественным» коллагенозам. Имеются указания на связь со злокачественными новообразованиями различных органов. Заболевают дети и взрослые, чаще женщины.

Симптомы

Вначале ярко-красная, затем синюшно-красная эритема в центральной части лица (периорбитально), далее на верхних и нижних конечностях, реже на туловище. Наблюдаются также уртикарные, геморрагические и буллезные высыпания.

На месте регрессировавших высыпаний — атрофии, пигментации, телеангиэктазий. Такая клиническая картина напоминает пойкилодермию и называется пойкилодерматомиозитом. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, носоглотки, гортани, конъюнктивы век. Одновременно поражаются мышцы конечностей, плечевого пояса, спины, межреберные, диафрагмальные, глазные и другие, они отечны, уплотнены, позднее атрофичны, в связи с чем постепенно развивается ограниченность движений.

Наблюдается лихорадка, артропатни, очаговый и диффузный миокардит, реже эндокардит; иногда плевриты и пневмонии, поражения почек, желудочно-кишечного тракта и печени, иногда полиневриты, исключительно редко наблюдается менингеальная симптоматика.Течение хроническое (до 3 лет и более), и хотя обострения чередуются с ремиссиями, заболевание постепенно прогрессирует.

Гистологически отмечается атрофия отдельных слоев кожи и железисто-волосяного аппарата, утолщение стенок в мелких сосудах, инфильтрация вокруг поверхностных и глубоких сосудов кожи, изменения коллагеновой ткани. Изменения в мышцах, как при склеродермии; дегенерация и фрагментация, потеря исчерченное мышечных волокон, инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин