Дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans)

Синонимы: dermatofibrosarcoma progressiva et recidivans, dermatofibrosarcoma protuberans recidivans Hoffmann, morbus Darier—Ferrand.

Этиология и патогенез

Дерматофибросаркома выбухающая представляет собой опухоль мезенхимального происхождения, как правило, с доброкачественным течением. Считается, что эта опухоль занимает промежуточное положение между дерматофибромой и истинной фибросаркомой. Возникновению способствует травма.

Симптомы

Дерматофибросаркома выбухающая возникает обычно у лиц старше 40—50 лет, чаще у мужчин, но может быть и у детей. Располагается преимущественно в области груди, живота, паховых складках, реже на спине или других участках кожного покрова. Клинически имеются одиночные или несколько сливающихся между собой склеродермо- или келоидоподобных, обычно безболезненных, опухолевидных узловатостей, достигающих нескольких сантиметров в диаметре, значительно выбухающих над уровнем кожи, с медленным периферическим ростом.

Опухоль расположена на широком основании, не спаяна с глубжележащими тканями. Кожа в зоне поражения напряжена, истончена, пронизана телеангиэктазиями, цвет ее синевато-красный или слоновой кости. Изъязвление бывает чрезвычайно редко, но могут быть эрозирование, кровотечение, некроз, вторичное инфицирование.

Течение заболевания медленное, метастазы возникают редко. После удаления могут развиваться рецидивы на тех же местах. Изредка возможно спонтанное регрессирование. Гистологически опухоль состоит из переплетающихся пучков соединительнотканных волокон; отмечается расширение кровеносных сосудов, пролиферация молодых веретенообразных клеток, встречаются уродливые клеточные ядра, изредка атипические митозы. Следует дифференцировать с грибовидным микозом, ретикуло-саркоматозом, гуммозным сифилисом, туберкулезом, истинной фибросаркомой.

Лечение хирургическое, лучевое.

«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин

Популярные статьи раздела