Этиология и патогенез точно не установлены. Развитию заболевания способствуют переохлаждения, повышение сосудистой проницаемости, нарушение сердечной деятельности, изменение химического состава подкожной жировой клетчатки новорожденных.
Симптомы
Различают две формы заболевания: sclerema oedematosum и sclerema adiposum, которые сходны между собой и, по мнению ряда дерматологов, являются разными стадиями одного процесса. Характерно резко выраженное уплотнение кожи и подкожной клетчатки, которое может захватить весь кожный покров, но преимущественно располагается в области голеней, бедер, ягодиц.
Кожа в очагах поражения очень плотна, не собирается в складку, становится бледной или синюшной, холодной на ощупь, движения затруднены. Общее состояние детей тяжелое: они ослаблены, температура понижена, дыхание и сердцебиение замедлены. Заболевание развивается в первые дни или недели жизни новорожденных. Прогноз тяжелый смерть может наступить от сердечной недостаточности.
Гистологически: белковое пропитывание кожи и подкожной клетчатки, дегенерация, некроз и кристаллизация жировой клетчатки, воспалительная реакция, фиброз. Следует дифференцировать с подкожно-жировым некрозом новорожденных (некоторые дерматологи отождествляют эти дерматозы), склеродермией.
Лечение
Теплые ванны, сердечные средства, кислород, гемогрансфузии, тироксин, кортикостероиды.
«Справочник дерматовенеролога», А.А.Студиницин