Болезнь Нимана— Пика (сфйнгомиелиновый липидоз)
Развитие заболевания обусловлено накоплением в ретикулоэндотелиальных и других клетках сфингомиелина. В связи с этим печень и селезенка увеличиваются.
Скопление сфингомиелина в ганглиозных клетках головного мозга ведет к гибели их, что является причиной тяжелых неврологических расстройств, глухоты, слепоты, задержки физического и умственного развития.
Первые симптомы болезни появляются рано, смерть наступает в возрасте до 3-х лет.
Лечение симптоматическое.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела