Гипоплазия левой половины сердца (аускультативные данные)

Аускультативные данные не характерны, шум чаще всего не прослушивается. На ЭКГ возможна правограмма, левограмма, иногда электрическая ось сердца может быть нормальной. Зубец РII в грудных отведениях постоянно увеличен. Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца, возможна комбинированная гипертрофия.

При рентгенологическом исследовании — увеличение размеров сердца, обеднение легочного рисунка. Топическое распознавание порока возможно при ангиокардиографии. Большинство детей умирает в период новорожденности. Полный аномальный дренаж легочных вен. Этот порок наблюдаемся у 1,5—3% новорожденных с врожденными заболеваниями сердца и сосудов.

При аномальном дренаже легочные вены впадают в правое предсердие или в магистральные вены большого круга кровообращения. Часто совместно с аномальным дренажем легочных вен имеются такие сложные пороки, как двухкамерное сердце, единственный желудочек, транспозиция сосудов и общий артериальный ствол.

В большинстве случаев наблюдается аномальное впадение в правое предсердие не всех легочных вен, а одной или двух, реже — полный аномальный дренаж легочных вен. Выделяют несколько анатомических форм порока. При одной из них (инфракардиальной) порок начинает проявляться с первых дней жизни. У этих больных устья легочных вен впадают в нижнюю полую вену, портальную вену или венозный проток.

Различные анатомические варианты порока вызывают очень похожие, почти общие гемодинамические нарушения. Характерны умеренная артериальная гипоксемия, резкая перегрузка правых отделов сердца, раннее формирование недостаточности кровообращения. С первых дней жизни имеется резкое легочное полнокровие, легочная гипертония.

При инфракардиальной варианте порока с первых дней жизни появляется довольна резкая одышка, затруднение при кормлении, кашель. Быстро присоединяется цианоз и развивается недостаточность кровообращения. При этом пороке цианоз не бывает резким, интенсивным, обычно всегда, превалирует одышка. Быстрое развитие декомпенсации не сопровождается заметным увеличением размеров сердца.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович