Полная транспозиция аорты и легочной артерии является одним из наиболее распространенных и тяжелых врожденных пороков сердца у маленьких детей. Удельный вес данного порока во всех возрастных группах составляет 4—8%, увеличиваясь у новорожденных до 15%. Транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков. Клиническое течение порока бывает тяжелым и дает высокую раннюю детскую смертность.
При данной аномалии развития сердца аорта отходит от правого желудочка, располагаясь кпереди от устья легочной артерии, а легочная артерия — от левого желудочка и прилежит к аорте сзади. В период плацентарного кровообращения, при овальном окне и открытом артериальном протоке, органы плода получают достаточное кровоснабжение. Кроме того, малый круг кровообращения почти не используется для кровоснабжения плода.
После рождения ребенка для газообмена и, следовательно, жизни необходимы компенсирующие коммуникации. К ним относятся открытое овальное окно, дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок или открытый артериальный проток. Тяжесть нарушения гемодинамики и течения болезни зависит от величины сброса и полноты смешения венозной и артериальной крови.
В аорту обычно поступает малое количество окисленной крови, в результате чего сразу же после рождения развивается резчайшая по степени артериальная гипоксемия. Очень страдает кровоснабжение миокарда, так как коронарные сосуды всегда отходят только от аорты. Поступление венозной крови при данном пороке в аорту и коронарные сосуды вызывает гипоксию миокарда.
Гемодинамические процессы при полной транспозиции сосудов совершаются в разобщенных кругах кровообращения, когда работу насоса большого круга выполняет правый желудочек. Таким образом, развитие тяжелой тканевой гипоксии, компенсаторное увеличение объема циркулирующей крови и минутного объема сердца быстро приводят к появлению недостаточности кровообращения.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович