Общий истинный артериальный ствол

Для этого порока характерно, что от сердца отходит один сосуд, а не аорта и легочная артерия. Через этот сосуд в оба круга кровообращения поступает кровь одинакового газового состава, что вызывает развитие гипоксии. Особенности гемодинамики порока могут проявляться в обогащении малого круга кровообращения и развитии легочной гипертензии или в обеднении легочного кровотока.

При I варианте наблюдается тяжелое течение порока. Первые симптомы заболевания появляются на 1—4-й неделе жизни. Вначале возникает одышка, более выраженная, чем цианоз. У некоторых больных цианоз может отсутствовать. Сердечная недостаточность быстро прогрессирует и ведет к высокой смертности (75%) на первом году жизни.

Аускультативные данные порока в период новорожденности не характерны, хотя иногда может выслушиваться систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Тяжелым осложнением порока является полный или частичный ателектаз легких.

На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца или обоих желудочков.

При рентгенологическом исследовании — хорошо выраженная тень корней легких. Усилен легочный рисунок, увеличен поперечник сердца влево, контур сердца вогнут на уровне легочной артерии.

Прогноз неблагоприятный, необходимо раннее лечение сердечными гликозидами. Септальных дефектов (межпредсердной и межжелудочковой перегородок), аномального отхождения левой венечной артерии от легочной и тетрады Фалло, кроме случаев с атрезией легочной артерии, мы не будем касаться в связи с тем, что эти пороки не проявляются в период новорожденности. Из пороков, имеющих клинические проявления во всех возрастных периодах, нами будут описаны лишь те симптомы, которые наблюдаются только у новорожденных.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович