Атрезия трехстворчатого клапана (комплекс порка)

Сложный комплекс порока может иметь различные анатомические варианты, но наиболее постоянным его компонентом является дефект межжелудочковой перегородки, расположенной около устья аорты. При отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки и открытом овальном окне порок носит название тетрады Фалло. При сочетании тетрады Фалло с дефектом перегородки предсердия возникает пентада Фалло.

При тетраде Фалло в аорту поступает недоокисленная смешанная кровь из двух желудочков (правого и левого), в большинстве случаев это сочетается с уменьшенным легочным кровотоком в результате сужения легочной артерии. Развивается гипоксемия, для компенсации которой усиливается коллатеральное кровообращение между аортой и легочными сосудами.

При тетраде Фалло с атрезией фиброзного кольца устья легочной артерии и недоразвитием сосудов системы легочной артерии характерные симптомы болезни могут проявляться в период новорожденности.

В таких случаях основной признак тетрады Фалло — постоянный, интенсивный цианоз, имеющий голубоватый оттенок, наблюдается уже при рождении или с первых дней жизни и усиливается с возрастом. Помимо этого могут появляться плохое сосание, утомляемость, одышка и приступы небольшого цианоза во время кормления.

Размеры сердца увеличиваются, прослушивается умеренный систолодиастолический шум над сердцем в области легочной артерии, иррадиирующий в область спины, в межлопаточное пространство. При классическом варианте тетрады Фалло в период новорожденности отчетливого цианоза в большинстве случаев не бывает. Он может появляться только после закрытия артериального протока. На ЭКГ обычно определяются правограмма и резкая систолическая перегрузка правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного сосудистого рисунка.

Прогноз порока неблагоприятный.

Лечение — оперативная коррекция порока.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела