Сложный комплекс порока может иметь различные анатомические варианты, но наиболее постоянным его компонентом является дефект межжелудочковой перегородки, расположенной около устья аорты. При отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки и открытом овальном окне порок носит название тетрады Фалло. При сочетании тетрады Фалло с дефектом перегородки предсердия возникает пентада Фалло.
При тетраде Фалло в аорту поступает недоокисленная смешанная кровь из двух желудочков (правого и левого), в большинстве случаев это сочетается с уменьшенным легочным кровотоком в результате сужения легочной артерии. Развивается гипоксемия, для компенсации которой усиливается коллатеральное кровообращение между аортой и легочными сосудами.
При тетраде Фалло с атрезией фиброзного кольца устья легочной артерии и недоразвитием сосудов системы легочной артерии характерные симптомы болезни могут проявляться в период новорожденности.
В таких случаях основной признак тетрады Фалло — постоянный, интенсивный цианоз, имеющий голубоватый оттенок, наблюдается уже при рождении или с первых дней жизни и усиливается с возрастом. Помимо этого могут появляться плохое сосание, утомляемость, одышка и приступы небольшого цианоза во время кормления.
Размеры сердца увеличиваются, прослушивается умеренный систолодиастолический шум над сердцем в области легочной артерии, иррадиирующий в область спины, в межлопаточное пространство. При классическом варианте тетрады Фалло в период новорожденности отчетливого цианоза в большинстве случаев не бывает. Он может появляться только после закрытия артериального протока. На ЭКГ обычно определяются правограмма и резкая систолическая перегрузка правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного сосудистого рисунка.
Прогноз порока неблагоприятный.
Лечение — оперативная коррекция порока.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович