Желтухи, связанные с нарушением процесса конъюгации билирубина (негемолитические желтухи новорожденных)

В эту группу желтух входит ряд заболеваний с различной степенью гипербилирубинемии, возникающих вследствие временной или врожденной ферментативной неполноценности печени в образовании глюкуронидов.

Снижение экскреции глюкуронидов, печени связано с недостаточностью сложных энзиматических процессов, превращающих непрямой билирубин в билирубин-диглюкуронид, чаще в результате дефицита фермента глюкуронилтрансферазы. При подобных состояниях печень новорожденного не в состоянии переводить непрямой билирубин в прямой даже при нормальном распаде эритроцитов, что приводит к накоплению непрямого билирубина у новорожденного и к развитию желтухи.

Известно, что почти у всех недоношенных детей желтуха более выражена, чем у доношенных, появляется она на 2—3-е сутки, достигает максимума только на 5—6-е сутки или позже. Подобные явления наблюдаются и у доношенных, но незрелых детей, особенно у родившихся от матерей с сахарным диабетом (диабетической фетопатией). Результаты исследования обмена билирубина дали возможность объяснить патогенез желтух при транзиторной семейной гипербилирубинемии новорожденных, синдроме Криглера — Наджара и других ферментопатиях.

Физиологическая желтуха является наиболее частой формой желтух у детей первых дней жизни (67—80%). Возникает на 2—3-й день и держится в течение 6—8 или 10—12 суток. Количество билирубина в пуповинной крови 0,6—3 мг%, в среднем — 1,51 — 1,84 мг% (Vest, Н. А. Пупченок). Через 24 ч после рождения — 4,7 мг%, 48 ч — 5,92 мг%, 72 4 — 7,75—10,4 мг% (Polacek). По данным других авторов, билирубин может достигать 12,3—15 мг%. Почасовой прирост составляет 0—0,19 мг%.

Для недоношенных детей почасовой прирост билирубина не должен превышать 0,1 мг%, если прирост его выше 0,1 мг%, а для доношенных — 0,25 мг%, может развиться билирубиновая энцефалопатия. При данных ситуациях показано заменное переливание крови, хотя гипербилирубинемия не связана с усиленным гемолизом.

У недоношенных и незрелых новорожденных гипербилирубинемия и билирубиновая энцефалопатия чаще развиваются не в результате усиленного гемолиза, связанного с иммунизацией, а в связи с незрелостью глюкуронилтрансферазной системы. По данным В. А. Таболина и С. П. Маракина, билирубиновая интоксикация недоношенных детей может развиться при концентрации билирубина в крови 7—8 мг%.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела