Цианотический приступ (пароксизмальный цианоз) может возникать без причины или после небольшого физического напряжения, психического волнения. Больной внезапно синеет, у него появляется тяжелая одышка, психическое возбуждение, испуганное выражение лица. В тяжелых случаях наступает потеря сознания, расширение зрачков, которые на свет не реагируют, полная атония мышц, арефлексия.
Иногда появляются спазмы мышц, которые могут продолжаться несколько минут. Затем одышка постепенно исчезает, уменьшается цианоз, восстанавливаются рефлексы, возвращается сознание, появляется интерес к окружающему и через несколько минут при сохранении некоторой вялости больной ведет себя так, как будто ничего не случилось. В отдельных случаях гипоксия во время приступа усиливается и это приводит к смерти больного.
Причина приступа — спазм инфундибулярной части артерии или спазм коронарных сосудов (преимущественно правого желудочка). Часто у больных отмечается желание принимать неестественные позы; они присаживаются на корточки или ложатся, прижав ноги к животу.
Дети при крайнем утомлении автоматически принимают коленно-грудное положение. У больных, как правило, отмечается задержка физического развития как результат недостаточного снабжения кислородом. Наступление половой зрелости запаздывает. Пульсовое и максимальное кровяное давление обычно невысоки. При перкуссии редко отмечается значительное расширение сердечных границ.
Всегда отмечается усиление работы сердца. При аускультации выслушиваются грубые систолические шумы на легочной артерии и основании сердца. Максимальная интенсивность шума — по левому краю грудины; он, как правило, не проводится в сосуды шеи.
«Справочник практического врача», П.И. Егоров