Верльгофа болезнь (morbus maculosus werl-hof1i)
Тромбоцитопеническая пурпура
Этиология
Различают самостоятельную болезнь Верльгофа неизвестной этиологии и симптоматические тромбоцитопении («верльгофов симптомокомплекс»), наблюдающиеся при различных инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови, гепатолиенальном синдроме (гиперспленизме), лучевой болезни.
Патогенез
Геморрагический синдром обусловлен в первую очередь фактором тромбоцитопении, сопровождающимся удлинением времени кровотечения и нарушением ретракции кровяного свертка.
Капиллярный фактор — нарушение контрактильных свойств капилляров, — по новейшим данным, также связан с тромбоцитопениен. В основе тромбоцитопении имеется функциональное нарушение со стороны гигантских клеток костного мозга — мегакариоцитов, которые теряют способность отшнуровывать кровяные пластинки. В остальном функция костного мозга при болезни Верльгофа нормальна.
Симптоматические тромбоцитопении связывают с повышением тормозящей костный мозг функции селезенки (гиперспленизм). В последнее время придают значение также фактору аутоиммунизации организма по отношению к собственным кровяным пластинкам, в результате чего происходит тромбоцитолиз и развивается тромбоцитопения.
«Справочник практического врача», П.И. Егоров
Популярные статьи раздела
