Гемоглобинурия пароксизмальная (haemoglobinuria paroxismalis)

Этиология

Болезнь чаще всего возникает в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией. Предполагавшаяся старыми авторами роль сифилиса не подтвердилась.

Патогенез

Патогенез гемолиза связан с охлаждением при наличии в крови достаточно высокого титра Холодовых аутоагглютининов. Присутствие в крови гемолитического амбоцептора может быть обнаружено при помощи провокационных проб с охлаждением (пробы Доната и Ландштейнера).

Симптомы

Болезнь протекает по типу острого инфекционного заболевания и характеризуется приступами озноба с повышением температуры до 39—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе, пояснице, желтушностью кожи и склер, увеличением печени и селезенки, появлением мочи темно-вишневого, почти черного цвета; в моче обнаруживается гемоглобин. Приступ продолжается несколько часов, после чего моча становится светлее, а гемоглобин исчезает.

Кровь

Картина крови в период приступа соответствует острой гемолитической анемии; отмечается высокий нейтрофильный лейкоцитоз, билирубинемия и гемоглобинемия.

Диагноз

Распознавание основывается на типичной клинико-гематологической картине и определении в крови Холодовых агглютининов.

Прогноз

Предсказание благоприятно. После окончания приступа гемоглобинурии наступает полное клиническое выздоровление с исчезновением Холодовых агглютининов из крови.

Лечение

Лечение приступа симптоматическое: покой, спазмолитические средства (атропин, папаверин), 10% раствор хлористого кальция внутрь, аскорбиновая кислота. Показано переливание крови или эритроцитарной массы (250—500 мл). Профилактика определяется из провоцирующей роли охлаждения.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела