Капилляротоксикоз геморрагический

Васкулит геморрагический

Этиология

Причина заболевания неизвестна.

Патогенез

В результате бластоматозно-гиперпластического процесса с нарушением вызревания белых кровяных клеток в кроветворных органах и по всей системе активной мезенхимы возникают лейкемические инфильтраты, состоящие из ретикулярных элементов и недиференцированных клеток (гемогисто-гемоцитобластов). В начальной стадии и в подостро протекающих случаях диференциация кроветворных элементов обрывается на ранней стадии развития, в связи с чем создается типичная картина «лейкемического зияния», т. е. отмечается наличие в крови одних недиференцированных клеток при отсутствии промежуточных форм развития белых клеток и незначительном содержании зрелых нейтрофилов. В связи с прекращением нормального гемопоэза в целом возникает тяжелая, быстро прогрессирующая анемия и тромбоцитопения с геморрагическим синдромом.

Симптомы

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, различают следующие клинические варианты острого лейкоза: геморрагический, язвенно-некротический (ангинозный), анемический, развернутый (типичный).

При геморрагическом варианте болезнь характеризуется внезапным появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки и кровотечением из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек и гениталий. Язвенно-некротический вариант начинается с дифтеритической ангины, принимающей в дальнейшем некротический характер с распространением некротического процесса за пределы миндалин на полость рта и глотки.

Анемический вариант протекает подостро по типу пернициозоподобной или гипопластической анемии. Развернутый (типичный) вариант характеризуется наличием всех симптомов, свойственных острому лейкозу, — анемии, некрозов, геморрагии, а также увеличением селезенки, печени и лимфатических узлов, что указывает на лейкемическую сущность страдания и подчеркивает клиническую и морфологическую общность острого и хронического лейкозов. Клинические варианты острого лейкоза могут комбинироваться между собой, в результате чего течение болезни отличается большим многообразием.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров