Гипофизарно-половая дистрофия (dystrophia adiposogenitalis)

Синдром Фрелиха, адипозо-генитальная дистрофия, характеризуется патологическим ожирением, сопровождающимся задержкой полового развития у больных юношеского возраста, или инволюцией полового аппарата, если болезнь развивается у взрослых лиц.

Этиология и патогенез

Гипофизарно-половая дистрофия возникает вследствие нарушения функций межуточно-гипофизарной системы. При патологоанатомических исследованиях обнаруживали опухоли гипофиза и желудочков мозга (аденомы, кисты, аденокарциномы) или дегенеративно-воспалительные изменения (соединительнотканные рубцы на месте бывших кровоизлияний и эмболии).

Этиологическими факторами являются: сифилис, туберкулез, инфекции, приведшие к образованию воспалительных очагов в гипофизе или межуточном мозгу.

Диагноз

Гипофизарно-половая дистрофия — сравнительно редкое заболевание. Ее следует дифференцировать от нередко встречающегося экзогенного ожирения, зависящего от переедания, что не представляет затруднений, так как при обычном типе ожирения половая функция хотя и может быть понижена, но признаков атрофии половой системы не отмечается.

Часто диагноз гипофизарно-половой дистрофии ставят при ожирении детей, особенно если при этом у них отмечается некоторое запоздание полового развития. Последующее наблюдение показывает, однако, что в подавляющем большинстве таких случаев ожирение при соблюдении диететических ограничений исчезает и половое развитие протекает нормально.

Труднее дифференцировать ожирение на почве гипогенитализма от гипофизарно-половой дистрофии. Для последней характерны изменения в контурах турецкого седла и неврологические симптомы, свойственные опухолям мозга этой области: изменения глазного дна и полей зрения, обусловленные давлением опухоли передней доли гипофиза на перекрест зрительных нервов.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела