Следующей по частоте жалобой является синюшность, которая у больных с промежуточной формой порока появляется при нагрузке, а у больных с цианотической формой постоянная. Через некоторое время после появления цианоза у больных начинает развиваться характерная деформация концевых фаланг пальцев и ногтей, которые приобретают форму часовых стекол.
Одним из самых грозных проявлений порока являются одышечно-цианотические приступы. У большинства больных приступы появляются в возрасте 1,5—2 лет.
Развитие приступа возможно вне связи с внешними причинами, но чаще он развивается вследствие физического или эмоционального напряжения и обусловливается временным наступлением спазма выходного отдела правого желудочка. Сам приступ характеризуется усилением цианоза, тяжелой одышкой и тахикардией, иногда потерей сознания.
Во время приступа больной занимает вынужденное положение на корточках или ложится на бок с приведенными к животу ногами.
При осмотре больных наряду с заметным отставанием в физическом развитии удается установить целый ряд признаков, характеризующих степень гипоксии.
К ним относится: степень выраженности цианоза, деформации концевых фаланг пальцев, выраженность сети капилляров подкожной клетчатки.
Перкуторные границы сердца умеренно расширены в обе стороны. Исследования пульса и артериального давления, как правило, не выявляют какой-либо специфики.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков