Миело-апластический синдром

Несмотря на большое количество исследований, посвященных изучению гипо- и апластических анемий, до сих пор еще не представляется возможным создать рациональную классификацию этих состояний, поскольку не только вопросы патоморфогенеза, но даже определение самого понятия «гипо(а)пластическая анемия» является дискутабельным.

В соответствии с современными представлениями о генезе гипо- и апластических состояний кроветворения мы выделяем две основные группы гипо- и апластических анемий: врожденные («генуинные») гипоапластические анемии, приобретенные гипоапластические анемии различной этиологии.

По течению различают острые, подострые и хронические формы. Гипоапластическая анемия может осложняться гемолитическим, геморрагическим или агранулоцитарно-септическим синдромом.

При всем многообразии этиологических и клинических форм все гипо- и апластические состояния кроветворения объединяются единым патоморфологическим субстратом: это панмиелопатия, иначе говоря, тотальное подавление кроветворения, нарушение пролиферации (и в меньшей степени дифференциации) самых родоначальных элементов гемопоэза — гемогистио- и гемоцитобластов.

Отражением состояния панмиелопатии (пареза, фтиза) является панцитопения в периферической крови. Всякая гипо- и апластическая анемия протекает с сопутствующей лейко- и тромбоцитопенией.

Говоря «анемия», мы лишь подчеркиваем основной синдром — анемический, обусловливающий своеобразие клинической картины болезни.

Этиология

Этиология гипо- и апластических анемий весьма разнообразна. В развитии миелофтиза играют роль как эндогенные, еще неизвестные причины, как и экзогенные факторы.

Заслуживает внимания то обстоятельство, что апластическое состояние кроветворения может возникнуть под влиянием таких факторов, как ионизирующая радиация, бензены, которые в условиях эксперимента ведут к развитию системного заболевания крови — лейкоза.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →