Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (клиническая картина)

Клиника острой формы гемолитической болезни от охлаждения напоминает остроинфекционное заболевание, характеризующееся приступами озноба с повышением температуры до 38—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе (главным образом в обоих подреберьях) и в поясничной области, желтушностью склер и кожи, увеличением печени и селезенки.

Нередко болезнь диагностируют как желчно-каменную болезнь, малярию, острый живот, пищевую интоксикацию и т. п. Появлению гемоглобинурии сопутствуют пояснично-крестцовые боли, высокая температура, рвота.

Моча во время приступа интенсивно окрашена — от темно-вишневого до коричневого, почти черного цвета, в осадке обнаруживаются глыбки гемоглобина (метгемоглобина) и гемоглобиновые цилиндры при отсутствии эритроцитов. Через несколько часов после приступа моча становится светлее, гемоглобин исчезает.

После пароксизма гемолиза развивается картина острой гемолитической желтухи, обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Одновременно развивается картина острой гемолитической анемии со снижением гемоглобина в отдельных случаях до 10 единиц и признаками регенерации эритроцитов (полихроматофилия, ретикулоцитоз). В сыворотке крови определяют повышенное содержание «непрямого» билирубина и свободный гемоглобин.

В период гемолитического криза отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, анэозинофилия и лимфопения. В дальнейшем, параллельно с развитием анемии, развиваются преходящая тромбоцитопения и лейкопения. Последнюю связывают с фагоцитозом эритроцитов (сенсибилизированных аутоагглютининами DL) нейтрофилами и моноцитами, скапливающимися в капиллярах внутренних органов.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела