Болезнь Маркиафава (электронномикроскопические исследования)

Как показали современные электронномикроскопические исследования, субмикроскопические изменения структуры эритроцитов не являются постоянными и строго специфическими для ПНГ и могут быть расценены как изменения, свойственные строме поврежденных эритроцитов.

В этом аспекте структурные изменения эритроцитов при ПНГ следует рассматривать не как причину, а, напротив, как следствие внутрисосудистого гемолиза, с наличием в сосудистом русле гемолизированных (или гемолизирующихся) эритроцитов, чьи «тени» в силу своеобразных условий внутрисосудистого гемолиза отличаются от артефициально гемолизированных (дистиллированной водой) эритроцитов своей пятнистой, как бы «гранулированной» стромой.

Доказательством этого положения могут служить новейшие электронномикроскопические исследования Jean и соавторов (1965). Изучая ультраструктуру эритроцитов больных ПНГ и, в качестве контроля, эритроцитов здоровых лиц, авторы получили следующие результаты: ультраструктуры эритроцитов здоровых лиц и больных ПНГ вне гемолиза не обнаруживают каких-либо существенных отличий.

Зато эритроциты больных ПНГ, подвергнутые инкубации в условиях кислотного теста Хэма, отличаются от эритроцитов, взятых у здоровых лиц и обработанных тем же способом, наличием грубой пятнистости в виде коагулированных хлопьев. Более того, оказалось, что совершенно идентичная пятнистость обнаруживается в эритроцитах больных пароксизмальной холодовой гемоглобинурией (ПХГ), предварительно подвергнутых воздействию двухфазных холодовых гемолизинов Доната—Ландштейнера.

Из этих исследований следует вывод, что грубая грануляция (пятнистость), обнаруживаемая в строме эритроцитов при ПНГ (равно как при ПХГ), неспецифична, она свидетельствует лишь об однотипных особенностях внутрисосудистого патологического гемолиза.

Многие авторы, начиная с Audkore и Hartmann, придают патогенетическое значение обнаруженному у больных ПНГ понижению ацетилхолинэстеразной активности (АХЭ) эритроцитов. Полагают, что этот энзим обеспечивает нормальную проницаемость мембраны эритроцитов. Со снижением активности АХЭ в эритроцитах нарушается их проницаемость.

Понижение активности АХЭ при болезни Маркиафава является почти постоянным симптомом, отмечаемым у подавляющего большинства больных, особенно в период обострения болезни. В период ремиссии активность АХЭ нормальная (по данным Г. Б. Берлинера).

Значение ацетилхолинэстеразной активности эритроцитов определяется ее отношением к возрасту эритроцитов: известно, что в обычных условиях с «постарением» эритроцитов (или их преждевременной «прогерией») активность АХЭ снижается.

По данным некоторых авторов (Auditore и Hartmann), содержание АХЭ при ПНГ понижено и в костномозговых эритробластах.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

← Назад
Вперед →