Открытие церулоплазмина
Церулоплазмин был впервые выделен в 1947 г. шведскими биохимиками К. Холмбергом и К. Лауреллом. Вскоре выяснилось, что этот белок играет главную роль в хранении и транспортировке меди у высших, а вероятно, и у низших животных. В церулоплазмине присутствует более 98 % меди, входящей в состав сыворотки. Один этот белок содержит в себе около 3% всей меди, имеющейся в организме человека. Обычно сыворотка имеет желтоватый оттенок, но после стояния или сильного перемешивания, когда кончится запас всех восстановителей и церулоплазмин начнет окисляться, она приобретает зеленоватый оттенок из-за бледно-голубой окраски окисленного церулоплазмина.
Важная роль церулоплазмина в депонировании (хранении) и регуляции уровня меди в организме выявляется при изучении болезни Вильсона, названной по имени английского врача К. Вильсона, впервые описавшего это заболевание; при болезни Вильсона в сыворотке крови почти отсутствует церулоплазмин и медь проникает в другие ткани, особенно в печень и мозг, где накапливается в очень высоких концентрациях. При этом нарушается деятельность мозга, а затем наступает смерть.
Исследователи, изучавшие эту болезнь, в частности И. Шейнберг и И. Штернлиб, высказали предположение, что у всех больных с недостатком церулоплазмина в крови медь должна содержаться в высокой концентрации в других тканях, что можно проверить, например, посредством биопсии печени.
Заболевание это можно лечить двумя способами:
- снижением содержания меди в пищевом рационе, что достигается исключением из рациона таких продуктов питания, как печенка, грибы, орехи и устрицы;
- использованием препаратов, образующих хелаты (например, пенициламина); в этом случае медь удаляется из тканей. Автор второго метода — Дж. Уолш.
При болезни Вильсона механизм включения меди в церулоплазмин не функционирует
В результате избыток свободной меди поступает в кровь и диффундирует
в различные ткани — в глаза, мозг, почки. Кроме того, медь накапливается в печени.
Недавно было показано, что церулоплазмин служит не только нетоксичным резервуаром меди, но и выполняет в организме каталитические функции. Как фермент церулоплазмин может участвовать в синтезе гемоглобина и других железосодержащих белков. Несколько лет назад талантливый английский биохимик Д. Керзон сообщил, что церулоплазмин может катализировать окисление ионов железа Fe2+ в ионы Fe3+ (наиболее распространенная форма, в которой железо выполняет окислительные функции). Позднее Ш. Осаки, Д. Джонсон и я обнаружили, что окисление железа является наиболее ярким выражением каталитической активности церулоплазмина (так что его с полным правом можно называть «ферроксидазой»).
«Молекулы и клетки», под ред. акад. Г.М.Франка
Популярные статьи раздела
- Окисление железа церулонлазмином
- Кристаллизация тирозиназы
- Злокачественные меланомы
- Последствия «медного голодания»
- Соответствие между чувствительностью подопытного животного к радиации и содержанием меди в тканях
- Химические свойства и роль меди в организме
- Медь в периодической таблице
- Выяснение расположения меди в организме человека
- Животные с голубой кровью
