Клиническая картина синдрома анорхизма

Клиническая картина синдрома анорхизма и синдрома первичной гипоплазии яичек очень близка.

Единственное, что различает оба синдрома, это отсутствие яичек в нервом случае и их резкое недоразвитие во тором. Однако и у больных с анорхизмом при ревизии паховых каналов или брюшной полос г и почти всегда удастся обнаружить элементы семенников.

Гипоплазированные яички чрезвычайно малы, их длина, как правило, не превышает 0,5 см. Обращает на себя внимание значительная плотность или, напротив, мягкость семенников.

Нередко их консистенция настолько изменена, что их трудно определить при пальпации. В отдельных случаях удается пальпировать только придатки яичка, но тсстикулярная ткань отсутствует. У большинства больных гипопластичны и яичко, и придаток.

Так как у многих больных при пальпации яички вообще не определяются, то клиника заболевания часто напоминает брюшную форму крипторхизма.

Сходство клинической картины усугубляется отсутствие нарушений половой дифференцировки и удовлетворительными размерами половою члена у больных обеих групп.

Если семенники пальпируются в паховых каналах, то может создаться впечатление о паховой форме крипторхизма, так как форму, размеры и консистенцию неопушенного яичка определить трудно. Дифференциальная диагностика синдромов анорхизма и первичной гипоплазии яичек, с одной стороны, и различных форм крипторхизма — с другой довольно затруднительна.

Однако от правильности диагностики зависит лечение, поэтому на ней мы остановимся подробно.

Как уже указывалось, размеры половою члена у мальчиков с анорхизмом и первичной гипоплазией яичек до 10-летнего возраста существенно не отличаются от нормальных, но, начиная с 11 лет, различия в длине и диаметре половою члена у больных и здоровых подростков прогрессивно нарастают.

Обращает на себя внимание абсолютное отсутствие возрастной динамики этих размеров у больных.

Половое оволосение у больных анорхнзмом очень скудное и появляется только после 14 лет.

Возможно, что появление единичных волос в подкрылковых впадинах и на лобке вызвано андрогенами надпочечников, так как продукция тестостерона в семенниках практически отсутствует. У больных, как правило, не появляются юношеские угри, не увеличивается щитовидный хрящ, не происходит мутации голоса. Эрекции очень редкие, поллюции отсутствуют.

Поразительно, что мальчики с синдромом анорхизма, за исключением недоразвития тени талий и отсутствия вторичных половых признаков, почти ничем не отличаются от здоровых сверстников, по крайней мере до 14-летнего возраста. Мы наблюдали более 30 таких больных и не отметили у них нарушений роста и развития мышечной системы, избыточного отложения жира, евнухоидности или гиноидности телосложения.

Больше того, создается впечатление, что у мальчиков с задержкой полового развития внегенитальные симптомы гипогонадизма выражены гораздо сильнее чем у больных анорхизмом.

Однако после 14 лет у подростков с гипо- и аплазией яичек постепенно форхтируется характерный внешний облик. Прежде всего, как уже указывалось, в этом возрасте становятся очень заметными гипогеннтализм и явно недостаточное развитие вторичных половых признаков.

Существенно изменяются и пропорции тела. Продолжается рост тела в длину, причем преимущественно за счет нижних конечностей. Это объясняется замедлением дифференцировки и окостенения скелета.

В результате этою отношение длины ног к длине тела увеличивается, что свойственно евнухоидному типу телосложения. Размеры таза начинают преобладать над шириной плеч, происходит постепенное накопление жира в области груди, живота, бедер, т. е. формируются гиноидные пропорции тела, происходит феминизация фигуры.

Кожа у больных бледная, сухая, пастозная. Волосяной покров на голове густой, но волосы бедны пигментом. Рост волос на лице отсутствует.

Мышцы постепенно уменьшаются в объеме мышечная сила снижена. С помощью калиперметрии можно выявить относительное уменьшение тощей и мышечной массы и увеличение жировой.

Мы не обнаружили у этих больных каких-либо выраженных изменений функций внутренних органов. Им свойственны вегетососудистая дистония как гипотонического, так и гипертонического типа, головные боли, утомляемость, повышенная потливость.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад