Анамнез и клиника при адипозогенитальной дистрофии

При адипозогенитальной дистрофии анамнез и клиника имеют некоторые особенности, но ее диагностика все же далеко не простое дело. Часто диагноз адипозогенитальной дистрофии неправомочно устанавливается у мальчиков с задержкой полового созревания на фоне ожирения (ложная адипозогенитальная дистрофия) или у лиц с так называемым юношеским диспитуитаризмом, при котором ожирение с розовыми полосами растяжения кожи нередко сочетается с недоразвитием половых органов.

 Подросток 13 лет с юношеским диспитуитаризмом  Подросток 13 лет с юношеским диспитуитаризмом

Ожирение III степени, на коже живота, бедер и груди — розовые полосы растяжения, втянутые соски, резкое недоразвитие полового члена, яички по размерам близки к норме.

Уровень в крови гонадотропинов нормальный, тестостерона — снижен.

Секреция ЛГ повышается в ночное время, что исключает гипогонадизм. Половое развитие в дальнейшем нормализовалось.

Диагностика адипозогенитальной дистрофии по существу сводится к ее дифференцировке от этих двух форм задержки полового созревания.

Для адипозогенитальной дистрофии характерны ожирение, гипогенитализм, отсутствие вторичных половых признаков и задержка роста. При ложной адипозогенитальной дистрофии имеются все симптомы, кроме задержки роста. У юношей с диспитуитаризмом, как правило, выражено вторичное оволосение, у них нормальная или даже увеличенная длина тела.

Базальный уровень тестостерона в крови снижен меньше у подростков с юношеским диспитуитаризмом. Только у них отмечается нормальная или повышенная экскреция 17-КС. Содержание гонадотропных гормонов в крови снижено при истинной и ложной адипозогенитальной дистрофии и повышено у лиц с юношеским диспитуитаризмом.

Ведущим методом дифференциальной диагностики, так же как и в других случаях разделения гипогонадизма и задержки полового развития, является функциональная проба с однократной нагрузкой ХГ.

Введение препарата в дозе 2000 ЕД/м2 обусловливает достоверное увеличение содержания тестостерона в сыворотке крови в экскреции 17-КС с мочой у мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией и юношеским диспитуитаризмом и не меняет этих показателей у больных адипозогенитальной дистрофией.

Диагностика нормогонадотропного гипогонадизма

Наибольшие трудности возникают при диагностике нормогонадотропного гипогонадизма (НГГ). Выраженные признаки тестикулярной недостаточности не позволяют клинически дифференцировать эту форму патологии от других разновидностей гипогонадизма. Следует обратить особое внимание на значительную плотность яичек у больных НГГ, что иногда приводит к ошибочной диагностике синдрома Клайнфелтера. В этом случае исследование полового хроматина помогает установить диагноз.

Уровень тестостерона в сыворотке крови и содержание 17-КС в суточной моче у больных НГГ не имеют достоверных отличий от соответствующих показателей у больных гипо и гипергонадотропным гипогонадизмом, поэтому их определение не может служить дифференциальнодиагностическим целям.

Основное значение для диагностики НГГ имеет исследование содержания в сыворотке крови гонадотропных гормонов. В отличие от других форм гипогонадизма при НГГ уровни ЛГ и ФСГ нормальны или близки к норме.

Однако определение гонадотропинов не дает возможности дифференцировать НГГ от конституционально-соматогенной задержки полового развития, для которой также характерен низкий уровень тестостерона и близкая к норме концентрация гонадотропных гормонов в крови.

В этом плане большую помощь оказывают функциональные пробы. Общая закономерность реакции гонад на введение одной дозы ХГ, свойственная всем формам гипогонадизма, распространяется и на больных НГГ. Отсутствие нарастания концентрации тестостерона в крови и выделения 17-КС с мочой после однократного введения ХГ у больных НГГ заметно контрастирует с положительным результатом пробы у мальчиков с задержкой полового развития, что позволяет рассматривать ее в качестве дифференциальнодиагностического теста.

После введения ХГ в течение 3 дней у больных НГГ незначительно увеличиваются концентрации тестостерона в крови и выделение 17-КС с мочой. Такой результат функциональной пробы позволяет отличать НГГ от гипогонадотропного гипогонадизма и задержки полового развития, для которых типично значительное увеличение этих показателей, а также от гипергонадотропного гипогонадизма, при котором проба всегда отрицательная.

Таким образом, несмотря на существенные трудности в идентификации НГГ, клинические и лабораторные методы исследования позволяют диагностировать и эту форму тестикулярной недостаточности.


«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко

← Назад
Вперед →