Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения (II—III)

II. Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари, является своеобразной формой хронического лимфолейкоза, которая характеризуется инфильтрацией, опухолевыми Т-зависимыми лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается количество лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари), увеличиваются периферические лимфатические узлы, селезенка.

III. Парапротеинемические лейкозы (гемобластозы) объединяют опухоли, исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы (предшественники плазматических клеток), с функцией которых, как известно, связаны реакции гуморального иммунитета.

Главной особенностью парапротеинемических гемобластозов, которые называют также злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты — парапротеины (Pig — патологические, или моноклоновые, иммуноглобулины).

Патология иммуноглобулинов определяет как клиническое, так и морфологическое своеобразие парапротеинемических гемобластозов, к которым относят миеломную болезнь (плазмоцитому), первичную макроглобулинемию (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей (Франклина). Наибольшее значение среди парапротеинемических гемобластозов имеет миеломная болезнь. Миеломная болезнь (плазмоцитома) — довольно распространенное заболевание, описанное впервые О. А. Рустицким (1873) и О. Калером (1887).

Миеломная клетка
Миеломная клетка.

Электронограмма. Резко расширенные канальцы эндоплазматической сети (ЭС) заполнены скоплениями белка — парапротеина. Я — ядро. Х23 000.

В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. В зависимости от характера миеломных клеток различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы (А. И. Струков).

Полиморфноклеточную и мелкоклеточную миеломы относят к низкодифференцированным опухолям. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче больных, а также в самих миеломных клетках.

В связи с тем что при плазмоцитоме в сыворотке крови и в моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс — Джонса). Обнаруживаемый в моче белок Бенс — Джонса является одним из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, он свободно проходит почечный гломерулярный фильтр, так как обладает крайне малой относительной молекулярной массой. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и присутствие миеломных клеток в крови.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

← Назад
Вперед →