В нозологическую единицу гистиоцитоза X включают три формы, которые в прошлом считались отдельными заболеваниями — болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильную гранулему.
Болезнь Леттерера — Зиве
Это заболевание по своему течению сходно с системными злокачественными заболеваниями типа лейкозов. Наблюдается оно у детей раннего возраста и приводит к роковому исходу за несколько месяцев, реже — за несколько лет. Пролиферацией гистиоцитов охватывается кожа, селезенка, лимфатические узлы, печень и костный мозг, а иногда и другие органы.
При цитологическом исследовании лимфатических узлов обнаруживаются значительные количества крупных клеток размерами до 20 — 25 мкм. Ядро состоит из нежных хроматиновых нитей и содержит от 1 до 3 мелких нежных ядрышек. Цитоплазма, занимающая широкое пространство, голубого цвета, не особенно четко видна на фоне препарата. В цитоплазме, как и в ядре, обнаруживают мелкие вакуоли.
Цитологический препарат лимфатического узла при болезни Леттерера — Зиве
Патологический гистиоците вакуолизированной цитоплазмой (иммерсии).
В одной части клеток видны мелкие азурные гранулы.
Наряду с этим, в узлах находят довольно значительное количество лимфоцитов, лимфобластов, немного плазмоцитов и эозинофильных лейкоцитов.
Путем гистологического исследования лимфатических узлов устанавливается, что структура их в значительной степени стирается вследствие пролиферации светлых клеток, ядра которых весьма полиморфны, с впадинами и зазубринами, иногда складчатые и почкообразные.
Они содержат диспергированный хроматин и по нескольку мелких ядрышек. Цитоплазма клеток светлая и часто содержит зернышки. Допускают, что некоторые клетки сообщаются друг с другом анастомозами. Ретикулярная сеть более грубая с уплотнениями вокруг отдельных клеток или групп клеток.
Так что не только по биологическому ходу, но и морфологически картина в известной степени напоминает злокачественный процесс. И все-таки в отличие от истинных злокачественных лимфом наблюдаются островки сохранившейся лимфатической ткани, а также можно обнаружить и примесь плазмоцитов, эозинофильных и сегментоядерных лейкоцитов, в связи с чем картина в известной мере походит на воспалительную гранулему.
Нередко встречаются и гигантские клетки. По нашим наблюдениям, морфологически они соответствуют гигантским клеткам типа инородного тела и могут происходить из эндотелия кровеносных сосудов. Наряду с этим, однако, находят и двухъядерные и трехъядерные гистиоциты, которые указывают на возможность перехода к гигантским клеткам.
Устанавливаются разрастания кровеносных сосудов и кровоизлияния в синусах.
Гистологический препарат лимфатического узла того же случая
Разрастание гистиоцитов и гигантских клеток типа инородного тела (увел. 160).
В некоторых случаях мы наблюдали появление полиморфных гистиоцитов в периферической крови.
Отнесение болезни Леттерера — Зиве к тезаурисмозам находит подтверждение в некоторых исследованиях (S. Georgieva и сотр., 1965), отвергающих классическую точку зрения о том, что это «нелипидный ретикулез».
В некоторых ретикулярных клетках авторами обнаружены кислые липиды и фосфатиды, а в других — нейтральные липиды и холестерин. Фосфолипиды устанавливаются в незначительных количествах.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена
При этом заболевании поражение лимфатических узлов гораздо более разнообразное. Наблюдаются участки пролиферации гистиоцитов среди непораженной лимфатической ткани. Эти клетки содержат значительно большие количества липидов, которые на обычных препаратах имеют вид цитоплазматических вакуолей.
В некоторых клетках вся цитоплазма может быть замещена, а ядро сдвинуто в сторону крупной липидной вакуолью. Иногда обнаруживаются микровезикулы, придающие пенистый вид цитоплазме. При цитохимическом исследовании выявляется прежде всего наличие холестерина, соотв. холестериновых сложных эфиров, и незначительные количества нейтральных жиров и лецитина (Н. Gottron, 1960).
Находят также и элементы грануляционной ткани — эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты,плазмоциты. Встречаются и гигантские клетки, богатые липидами (так наз. клетки Тутона).
Очевидно это «более зрелая» и медленно протекающая форма болезни, при которой скопление липидов гораздо более сильно выражено.
Эозинофильная гранулема, как правило, поражает кости. Сравнительно редко и при хронических формах можно наблюдать увеличение лимфатических узлов, в которых обнаруживаются участки некроза или нагноения, вплоть даже до образования свищей. Необходимо в таких случаях проводить дифференциацию с банальным гнойным лимфаденитом, а при наличии некроза и обилия эозинофильных лейкоцитов — с лимфогранулемом (J. Gubler и сотр., 1962). Мы наблюдали подобный случай у мальчика 9 лет с двусторонним поражением шейных лимфатических узлов и очаговым поражением большеберцовой кости.
В редких случаях лимфатические узлы поражаются при болезни Гоше.
Тяжи из типичных клеток Гоше в брыжеечном лимфатическом узле мужчины 46 лет
(Увел. 160).
«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков
