Болезнь Хаммана – Рича (Хроническое течение диффузного фиброзирующего альвеолита)

Встречается хроническое течение диффузного фиброзирующего альвеолита, когда заболевание развивается исподволь, может протекать годы, все симптомы нарастают медленно, наблюдаются периодические обострения, проявляющиеся мучительным сухим кашлем, нарастанием одышки, цианоза, которые сменяются остановкой прогрессирования процесса.

Выделяют 2 фазы при хроническом течении болезни: А — фаза компенсированной легочной недостаточности и В — фаза декомпенсированной легочной недостаточности (Leiber, Olbrich, 1974).

Лечение болезни Хаммана—Рича

Лечение болезни Хаммана—Рича пока что мало эффективно. Временное улучшение дают кортикостероиды, которые следует назначать рано и на продолжительное время. Обычно начинают с дозы 20 мг (преднизолон), но можно назначать и большие дозы. Чем острее течение болезни, тем большей должна быть доза препарата.

Кратковременный эффект при лечении кортикостероидами объясняют угнетением лишь экссудативного компонента воспалительной реакции на фоне продолжающегося фиброза. При присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные препараты, при нарастании легочной недостаточности — кислород, при сердечной недостаточности — сердечные гликозиды и диуретики.

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от легочной или легочно-сердечной недостаточности. Часть больных умирает от присоединившегося рака легкого (Grofton, Douglas, 1974).

«Руководство по пульмонологии», Н.В.Путов

← Назад