Врожденный стеноз устья аорты (анатомия)

Основным анатомическим субстратом порока является препятствие на пути крови из желудочка в аорту. Наиболее частой его формой бывает клапанный стеноз (первый вид стеноза), образующийся вследствие сращения створок клапана по комиссурам.

Степень морфологической деформации может быть настолько велика, что клапан представляет собой воронку с отверстием на вершине, а комиссуры и створки клапана не дифференцируются. Величина отверстия также варьирует в широких пределах.

Нередко при клапанном стенозе клапан аорты может состоять всего из двух створок (Cooley, 1965; Mulder, 1968), при этом комиссуры имеют переднезаднее направление.

При расположении препятствия ниже фиброзного кольца (второй вид стеноза) оно обычно бывает представлено патологически утолщенным эндокардом, имеющим вид фиброзного полукольца (Morrow, 1961). Фиброзная ткань полукольца достаточно прочна, имеет толщину 2—5 мм и может быть различно удалена от клапанов аорты.

В некоторых случаях в процесс вовлекается эндокард выводного отдела желудочка и аортальная створка митрального клапана.

Третий вид стеноза, носящий название подклапанного, располагается в области восходящей аорты. Стенозирование происходит за счет образования полулунной мембраны внутри просвета аорты или циркулярного сужения самого сосуда (Hatagama, 1957; Deme, 1958).

Одной из разновидностей этого варианта стеноза является гипоплазия аорты, по как изолированный порок гипоплазия аорты практически не встречается и чаще является составной частью другого, очень редко встречающегося порока, называющегося «гипоплазия левого сердца». При всех формах стеноза значительно увеличивается левый желудочек за счет гипертрофии его стенок.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков