Главная / Клиническая гематология / Ахрестические анемии / Врожденные сидероахрестические анемии (диагноз)

Врожденные сидероахрестические анемии (диагноз)

Косвенным (не решающим!) доводом в пользу известного значения недостаточности витамина B ₆ в генезе сидероахрестической анемии может служить благоприятный эффект лечения анемии препаратами пиридоксина или пиридоксальфосфата.

Таковы описанные под видом «пиридоксиндефицитной» анемии (Verloop и Rademaker, 1960) случаи типичной сидероахрестической анемии с высоким содержанием железа плазмы (свыше 200 %) наряду с гипохромией эритроцитов, дававшие на 7-й день лечения пиридоксином (по 0,1 внутримышечно) ретикулоцитарный криз с последующей гематологической ремиссией.

На основании этих наблюдений современными авторами высказывается мнение о том, что витамин B₆, точнее пиридоксальфосфат, участвует в качестве кофермента в синтезе порфиринов в первой фазе — образования дельта-аминолевулиновой кислоты.

В широком патогенетическом плане к врожденным сидероахрестическим анемиям могут быть отнесены также талассемия и другие гемоглобинопатии, характеризующиеся гиперсидеремией и рефрактерностью к железу.

Диагноз наследственной формы сидероахрестической анемии ставится на основании анамнеза и данных клинико-лабораторных исследований. Ведущее значение в распознавании болезни и дифференциальной диагностике с железодефицитной анемией имеет сочетание гипохромии эритроцитов с высоким содержанием железа плазмы при рефрактерности анемии к лечению препаратами железа и наличие повышенного содержания в костном мозге сидеробластов с обильным, по типу околоядерного венчика, содержанием гранул ферритина.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Популярные статьи раздела