Крипторхизм

Крипторхизм, несомненно, является самой частой формой нарушения полового развития или пограничного с ним состояния в детском возрасте. По сводным данным литературы, он встречается у 15 — 30% недоношенных и 2 — 4% доношенных новорожденных. В дальнейшем его частота уменьшается, но остается еще достаточно высокой и составляет у детей и подростков до 14-летнего возраста от 0,3 до 3%.

По мере накопления клинического опыта и результатов специальных исследований появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с ретенцией яичек. В настоящее время известно по крайней мере 36 синдромов и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом [Lentz, 1979].

Однако ретенция или эктопия яичек может быть единственным пороком развития, и в этом случае правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.

Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что и при этой форме заболевание не ограничивается ненормальным положением яичек, а выражается в существенных нарушениях гипофизарно-гонадного комплекса.

Причина подобных нарушений остается не вполне ясной. На основании ряда работ [Job et al., 1976) сложилось впечатление, что гормональнозависимая форма крипторхизма обусловлена снижением продукции гонадотропинов, особенно ЛГ. Другие исследователи, напротив, обнаруживали у многих больных высокий уровень ЛГ в сыворотке крови. При введении гонадолиберина больным с двусторонним крипторхизмом Matsuda (1975) определил у части из них сильную реакцию гипофиза, выражающуюся в повышенной выработке гонадотропинов.

В противоположность этому Job с соавт. (1976) отметили недостаточное повышение секреции гонадотропинов, в частности, ЛГ у больных крипторхизмом на фоне инфузии рилизинг-гормона. Иными словами, нет единой точки зрения на то, считать крипторхизм близким по патогенезу первичному, гипергонадотропному, или вторичному, гипогонадотропному гипогонадизму.

Обследовав большую группу больных крипторхизмом, мы обнаружили у них гетерогенные изменения функции гипофиза.

Уровни гонадотропных гормонов, и тестостерона в сыворотке крови у больных крипторхизмом и псевдоретенцией яичек (М±m)

*Достоверность различий с соответствующей возрастной группой здоровых лиц Р<0,05

У больных с двусторонним крипторхизмом одинаково часто встречается пониженная и повышенная гонадотропная активность гипофиза, а также изменения в парциальной выработке ЛГ и ФСГ. У некоторых больных продукция обоих гонадотропинов была отчетливо снижена или, напротив, значительно повышена.

У других мальчиков снижалась или повышалась секреция только ЛГ либо только ФСГ. Нам представляется, что выявленные различия в уровне гонадотропных гормонов у больных крипторхизмом отражают значительное разнообразие патогенетических форм болезни. Вероятно, в основе крипторхизма может лежать как тотальное повреждение гонад на стадии эмбриона или плода, так и парциальное нарушение развития, чаще канальцевого аппарата, что вызывает у этих больных повышение продукции или обоих гонадотропинов, или преимущественно одного из них, чаще ФСГ.

Примерно в половине случаев заболевание возникает вследствие неполноценности гипоталамо-гипофизарной системы, выражающейся в снижении выработки гонадотропных гормонов — либо обоих, либо преимущественно одного из них, чаще ЛГ.

Сходные данные, полученные некоторыми авторами и нами [Vanelli et al., 1979] при обследовании больных с односторонним крипторхизмом, вероятно, указывают на общность патогенетических механизмов при обеих разновидностях заболевания. Тем не менее при одностороннем процессе у значительной части больных (27%) мы не нашли изменений гонадотропной функции гипофиза.

По всей видимости, возникновение одностороннего крипторхизма меньше зависит от гормональной недостаточности.

«Нарушения полового развития у мальчиков»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко