Идиопатический легочный гемосидероз

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в легких («легочный васкулит») с отложением гемосидерина, развитием фиброза в легочной ткани, сужением общего русла системы легочных сосудов малого круга, развитием легочного сердца. Течение волнообразное, длительное, от нескольких месяцев до 2—3 лет или более, с продолжительными ремиссиями.

Клиника

Периодически возникают приступы тяжелой одышки, сопровождающиеся резкой бледностью кожных покровов, часто с иктеричным оттенком. При этом нередко повышается температура, появляются кашель, кровохарканье, иногда с кровавой рвотой. Больной жалуется на боли в груди, в животе. Лабораторные исследования указывают на резкую анемию постгеморрагического характера, с увеличением тромбоцитов при нормальной свертываемости крови, повышение количества непрямого билирубина, наличие в мокроте макро: фагов с гемосидерином.

При кризах повышается общее количество белка крови и глобулиновой фракции, наблюдается высокий ретикулоцитоз, изменение осмотической стойкости эритроцитов, билирубинемия, положительная реакция Кумбса. Рентгенологические данные указывают на преходящие изменения в легких в виде крупных или мелких очагов затемнения (следствие массивных кровоизлияний), позже отмечаются уплотненные корни или фиброзные изменения. Ремиссии с улучшением общего состояния и гематологических показателей могут быть различной длительности.

Имеется ряд общих патогенетических признаков с коллагеновыми и аутоиммунными заболеваниями крови: течение характеризуется обострениями и периодическими длительными ремиссиями, непрерывным прогрессирующим развитием соединительной ткани, иногда возникают артриты и полиартральгия.

Лечение

Лечение может давать благоприятный эффект лишь в тех случаях, когда оно предпринято в начале заболевания. Назначают активную десенсибилизирующую терапию кортикостероидами, препараты кальция, витамины С, Р, комплекса В, противоанемическое лечение.

«Неотложная педиатрия», К.П.Сарылова

Популярные статьи раздела