В понятие геморрагической болезни новорожденных входит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у недоношенных и доношенных новорожденных в первые дни после рождения.

Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах — от незначительных геморрагии на коже и слизистых оболочках до смертельных кровоизлияний во внутренние органы.

Патогенез

У новорожденных имеются все предрасполагающие моменты, способствующие диапедезу крови из сосудистого русла:

  • повышение проницаемости капилляров наблюдается у всех новорожденных, причем степень проницаемости относительно соответствует массе ребенка при рождении, играют роль гипоксия в родах, недостаток витаминов Е и Р, в результате чего повышается проницаемость эндотелия, и структурные особенности основного вещества и волокон соединительной ткани;
  • количество тромбоцитов в первые 3 сут после родов у новорожденных и особенно у недоношенных снижается до минимальных границ нормы, соответственно этому время кровотечения достигает более 4 мин;
  • основное значение имеет снижение в первые 3 сут после рождения факторов свертывания, в первую очередь протромбина, VII, IX и X факторов.

Большую роль при этом играет недостаток витамина К и незрелость функции печени у новорожденных.

Витамин К в организм поступает с растительной пищей, другим источником витамина К является его образование в кишечнике кишечной палочкой. У новорожденного нет этих источников. Предполагают, что витамин К является предшественником одного из дыхательных ферментов (цитохром-С-редуктазы). В его присутствии в печени осуществляется перенос электронов по дыхательной цепи и окислительное фосфорилирование.

Отсутствие витамина К задерживает эти процессы, что в первую очередь сказывается на синтезе протеинов в печени. Геморрагическая болезнь встречается у 1 — 3% новорожденных, чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haema-lemesis), мелены — появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

Дифференциальный диагноз с асфиксией и родовой травмой проводится на основании клинико-анатомического анализа каждого случая, который показывает, что частота смертельных исходов геморрагической болезни в настоящее время невелика.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков