Липоидный нефроз (патогенез)

Патогенез липоидного нефроза не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Возникающие вторично в связи с минимальными изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими и в значительной мере определяют все клинические проявления, характерные для нефротического синдрома.

Течение липоидного нефроза при своевременном лечении стероидными гормонами достаточно благоприятное. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный гломерулярный склероз и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Мембранозную нефропатию (идиопатический нефротический синдром взрослых) правильнее рассматривать не как особый вид гломерулонефрита, а как самостоятельное заболевание, гломерулопатию иммунокомплексного генеза с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном.

Заболевание характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротический синдромом или только протеинурией, имеет типичную гистологическую картину диффузного утолщения базальной мембраны гломерулярных капилляров в связи с отложением на ее эпителиальной стороне гранулярных иммунных комплексов; картина гломерулита отсутствует.

С отложением иммунных комплексов связана характерная трансформация мембраны (мембранозная трансформация), завершающаяся склерозом и гиалинозом капиллярных петель клубочка. В финале развиваются сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефротический синдром, который, по-видимому, имеет иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и «кистозного превращения» канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков